新生儿脑肝肾综合征是什么原因引起的

新生儿脑肝肾综合征为常染色体隐性遗传病，发病率为1/100000，主要由哌可酸代谢异常所致。
病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良，还可见肝硬化、肝内胆管发育不良、多囊肾、动脉导管未闭等心脏畸形、肺不张、含铁血黄素沉着、胰岛细胞增生、胸腺发育不良等。本病的发病机理未明，多为同胞发病，患者父母均正常，暂将此病认为是常染色体隐性遗传。
治疗上，一般采用支持疗法。患者多在出生后3-6个月内死亡。