大动脉错位部分患者可一次性手术,对于诊断完全性大动脉错位的新生儿,若能及时纠正代谢紊乱、稳定基本生命体征,且有合适大小的房间隔缺损,可直接一次性根治手术,其手术方法有很多,常见的有生理纠治术和解剖纠治术,一次性纠正心脏血流动力学,终生受益,所以无需二次手术。但有些患者一般情况不允许,也可先行姑息性手术,如球囊房室隔造漏或房室隔缺损扩大术、肺动脉环缩术等,改善缺氧症状,锻炼左心室舒缩功能,待一般情况好转或条件允许时再行手术根治术,或有些患者术后仍有明显缺氧症状,说明手术不成功,也需要行二次手术继续治疗。