由于连续性肢端皮炎的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。由于目前尚缺乏强效及可预防复发的药物,国际上尚未提出关于连续性肢端皮炎的治疗规范。治疗连续性肢端皮炎目标主要体现于提高患者的生活质量,应在连续性肢端皮炎患者确诊后,首先判断病情严重程度及活动指数,在此基础上合理用药,寻找可能加重病情的诱因,监测可能出现的各种并发症,同时给予患者治疗及生活中的全面指导。连续性肢端皮炎治疗以口服药物为主,维甲酸类药物目前仍作为一线药物。
一、药物治疗
1、外用疗法:
(1)煤焦油:煤焦油制剂用于治疗银屑病已多年,临床经验证明单用焦油制剂对轻、中度银屑病均有效,尤其对用其他药物失败或其他药有禁忌者,其副作用小于蒽林及皮质类固醇。焦油香波对清洁皮损及维持治疗有用。
(2)蒽林(二羟蒽酚):蒽林是一种有效、廉价、应用广泛的外用药物,常用浓度0.1%~2%的蒽林霜、软膏和糊剂,用高浓度蒽林每日涂一次,无需封包能获得临床效果,减少刺激与着色。因蒽林能吸收紫外线光谱,可与UVA或UVB联合应用。
(3)外用维生素D类似物:
(1)骨化三醇,维生素D3的生物活性形式,与维生素D3受体结合后可以抑制角朊细胞的增殖并诱导其分化。但易吸收引起血钙升高,而限制其应用。
(2)他骨化醇,对维生素D3受体亲和力及体外功效与骨化三醇相同,诱发高血钙较骨化三醇少。
(3)钙泊三醇,为最常用的维生素D类似物,可抑制表皮细胞增殖,促进细胞分化,用于银屑病皮损处,除角朊细胞增殖下降、分化正常外,最明显的变化是表皮、真皮炎症浸润减轻,中性粒细胞、T淋巴细胞显著减少,表明钙泊三醇有直接抗炎作用。
(4)外用皮质类固醇激素:外用皮质类固醇激素治疗银屑病有效,种类多,便于选择,使用方便,在监视下应用较安全。但超强效皮质类固醇激素最好仅用于较顽固的局限部位,如手、足和头皮部,一般不宜超过7天。该药可单独或与其他制剂联合使用,与蒽林合用治疗顽固性损害及头部皮损可增加疗效。与焦油和(或)水杨酸合用,可以减轻皮损角化过度,增加皮质类固醇的利用度。该药治疗银屑病起效快,但停药易致反跳或转变成红皮症型或连续性肢端皮炎。
(5)维甲酸:维甲酸外用治疗银屑病是最有前途的,维甲酸与超强皮质类固醇或UV联合很有希望,可以减少上述药物剂量,从而减低其潜在毒性。
2、系统疗法:
(1)氨甲蝶呤:甲氨蝶呤可用于急性泛发性连续性肢端皮炎(Zumbusch型)、局限性连续性肢端皮炎、银屑病皮损泛发引起情绪、精神和经济上的困扰者、泛发性斑块状银屑病、中度到严重的银屑病对外用药、光疗及PUVA均无效者。
(2)口服维甲酸:包括全反式维甲酸、13-顺维甲酸、依曲替酯、依曲替酸和芳维甲酸乙酯等,应用最广泛的是依曲替酯和依曲替酸,这两种维甲酸是银屑病单一治疗中最好的药物之一。两者疗效相同,但后者口服易干吸收,分布广泛,亲脂性比依曲替酯小得多。
(3)口服环孢菌素:环孢菌素具有抑制角朊细胞增殖、调节细胞因子及降低中性粒细胞趋化性等作用,对严重银屑病是一种高度有效的全身治疗方法,新山地明较原环孢素A的生物有效率提高而药代动力学不稳定性减轻,且吸收更好更迅速,对本病效果更好。
(4)系统用皮质类固醇激素:皮质类固醇激素在银屑病的系统治疗中受到限制,一是由于其副作用,另外是反跳的危险,甚至可引起红皮病或泛发性连续性肢端皮炎。尽管如此,皮质类固醇内用仍可能是一种短期内控制银屑病的有效手段,但其适应症仅限于以下几点:
(1)持续性、其他疗法无法控制的红皮病型银屑病。
(2)其他药物禁忌或无效的泛发性连续性肢端皮炎。
(3)严重的银屑病性多关节炎,有引起严重不可逆性关节损害危险者。
(5)羟基脲:这是治疗银屑病的二线药,与MTX合用可避免肝毒性,与环孢素合用可避免肾毒性,但当肾功显著损害时应避免使用。
二、手术治疗
本病一般无需手术治疗。
三、中医治疗
1、脾经湿热:
(1)主证,指(趾)皮肤红肿湿烂,脓液浸淫沿开,间见水疱、脓疱相兼而发,反复发作,缠绵不断。可伴有心烦、口渴、纳呆、疲乏不适、夜眠失宁、小便短赤、大便干结或糖泄,舌质红、苔黄腻或白腻,脉濡数滑数或弦滑数。
(2)治法,清热化湿、活络解毒。
(3)方药,除湿胃苓汤加减。
(4)苍术、白术、泽泻、猪苓、土茯苓、山栀子、厚朴、陈皮、金银花、黄连、丝瓜络、生甘草。
2、热毒蕴郁:
(1)主证,指(趾)部位成批出现群集性脓疱,破溃后有脓液或浆液渗出,甲周肿胀,久则指(趾)甲变形、增厚或脱落,自觉瘙痒或灼热疼痛,可伴有口苦口干、烦躁,小便黄赤,大便干结,舌质红、苔黄、脉弦滑﹑弦滑数或洪数。
(2)治法,清热解毒。
(3)方药,黄连解毒汤加味。
(4)黄连、黄芩、黄柏、山栀子、白花蛇舌草、半枝莲、金银花、连翘、败酱草、生甘草。
四、其他治疗
光疗法和光化学疗法:狭谱UVB(311nm)对银屑病比传统的广谱UVB有更高的效果,光谱为90~320nm的UVB对外用药治疗抵抗的点滴状和斑块状银屑病有效。光化学疗法(PUVA)通常采用两种主要用法,一是用最小光毒量确定开始治疗量,另是根据不同的皮肤类型,分别以一个固定量开始,然后以固定的或是百分比的量增加。
一、药物治疗
1、外用疗法:
(1)煤焦油:煤焦油制剂用于治疗银屑病已多年,临床经验证明单用焦油制剂对轻、中度银屑病均有效,尤其对用其他药物失败或其他药有禁忌者,其副作用小于蒽林及皮质类固醇。焦油香波对清洁皮损及维持治疗有用。
(2)蒽林(二羟蒽酚):蒽林是一种有效、廉价、应用广泛的外用药物,常用浓度0.1%~2%的蒽林霜、软膏和糊剂,用高浓度蒽林每日涂一次,无需封包能获得临床效果,减少刺激与着色。因蒽林能吸收紫外线光谱,可与UVA或UVB联合应用。
(3)外用维生素D类似物:
(1)骨化三醇,维生素D3的生物活性形式,与维生素D3受体结合后可以抑制角朊细胞的增殖并诱导其分化。但易吸收引起血钙升高,而限制其应用。
(2)他骨化醇,对维生素D3受体亲和力及体外功效与骨化三醇相同,诱发高血钙较骨化三醇少。
(3)钙泊三醇,为最常用的维生素D类似物,可抑制表皮细胞增殖,促进细胞分化,用于银屑病皮损处,除角朊细胞增殖下降、分化正常外,最明显的变化是表皮、真皮炎症浸润减轻,中性粒细胞、T淋巴细胞显著减少,表明钙泊三醇有直接抗炎作用。
(4)外用皮质类固醇激素:外用皮质类固醇激素治疗银屑病有效,种类多,便于选择,使用方便,在监视下应用较安全。但超强效皮质类固醇激素最好仅用于较顽固的局限部位,如手、足和头皮部,一般不宜超过7天。该药可单独或与其他制剂联合使用,与蒽林合用治疗顽固性损害及头部皮损可增加疗效。与焦油和(或)水杨酸合用,可以减轻皮损角化过度,增加皮质类固醇的利用度。该药治疗银屑病起效快,但停药易致反跳或转变成红皮症型或连续性肢端皮炎。
(5)维甲酸:维甲酸外用治疗银屑病是最有前途的,维甲酸与超强皮质类固醇或UV联合很有希望,可以减少上述药物剂量,从而减低其潜在毒性。
2、系统疗法:
(1)氨甲蝶呤:甲氨蝶呤可用于急性泛发性连续性肢端皮炎(Zumbusch型)、局限性连续性肢端皮炎、银屑病皮损泛发引起情绪、精神和经济上的困扰者、泛发性斑块状银屑病、中度到严重的银屑病对外用药、光疗及PUVA均无效者。
(2)口服维甲酸:包括全反式维甲酸、13-顺维甲酸、依曲替酯、依曲替酸和芳维甲酸乙酯等,应用最广泛的是依曲替酯和依曲替酸,这两种维甲酸是银屑病单一治疗中最好的药物之一。两者疗效相同,但后者口服易干吸收,分布广泛,亲脂性比依曲替酯小得多。
(3)口服环孢菌素:环孢菌素具有抑制角朊细胞增殖、调节细胞因子及降低中性粒细胞趋化性等作用,对严重银屑病是一种高度有效的全身治疗方法,新山地明较原环孢素A的生物有效率提高而药代动力学不稳定性减轻,且吸收更好更迅速,对本病效果更好。
(4)系统用皮质类固醇激素:皮质类固醇激素在银屑病的系统治疗中受到限制,一是由于其副作用,另外是反跳的危险,甚至可引起红皮病或泛发性连续性肢端皮炎。尽管如此,皮质类固醇内用仍可能是一种短期内控制银屑病的有效手段,但其适应症仅限于以下几点:
(1)持续性、其他疗法无法控制的红皮病型银屑病。
(2)其他药物禁忌或无效的泛发性连续性肢端皮炎。
(3)严重的银屑病性多关节炎,有引起严重不可逆性关节损害危险者。
(5)羟基脲:这是治疗银屑病的二线药,与MTX合用可避免肝毒性,与环孢素合用可避免肾毒性,但当肾功显著损害时应避免使用。
二、手术治疗
本病一般无需手术治疗。
三、中医治疗
1、脾经湿热:
(1)主证,指(趾)皮肤红肿湿烂,脓液浸淫沿开,间见水疱、脓疱相兼而发,反复发作,缠绵不断。可伴有心烦、口渴、纳呆、疲乏不适、夜眠失宁、小便短赤、大便干结或糖泄,舌质红、苔黄腻或白腻,脉濡数滑数或弦滑数。
(2)治法,清热化湿、活络解毒。
(3)方药,除湿胃苓汤加减。
(4)苍术、白术、泽泻、猪苓、土茯苓、山栀子、厚朴、陈皮、金银花、黄连、丝瓜络、生甘草。
2、热毒蕴郁:
(1)主证,指(趾)部位成批出现群集性脓疱,破溃后有脓液或浆液渗出,甲周肿胀,久则指(趾)甲变形、增厚或脱落,自觉瘙痒或灼热疼痛,可伴有口苦口干、烦躁,小便黄赤,大便干结,舌质红、苔黄、脉弦滑﹑弦滑数或洪数。
(2)治法,清热解毒。
(3)方药,黄连解毒汤加味。
(4)黄连、黄芩、黄柏、山栀子、白花蛇舌草、半枝莲、金银花、连翘、败酱草、生甘草。
四、其他治疗
光疗法和光化学疗法:狭谱UVB(311nm)对银屑病比传统的广谱UVB有更高的效果,光谱为90~320nm的UVB对外用药治疗抵抗的点滴状和斑块状银屑病有效。光化学疗法(PUVA)通常采用两种主要用法,一是用最小光毒量确定开始治疗量,另是根据不同的皮肤类型,分别以一个固定量开始,然后以固定的或是百分比的量增加。

