颅内脊索瘤的患者因手术住院治疗约14~21天，常用的手术方式包括瘤体切除术、脑脊液分流术，常用的药物包括伊马替尼、埃罗替尼、西罗莫司等，部分患者可采用放射治疗。
一、药物治疗
1、伊马替尼：伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可靶向作用于血小板衍生生长因子受体PDGFRB及酪氨酸激酶受体，对脊索瘤具有一定的抑制作用，可促进肿瘤细胞的凋亡。
2、埃罗替尼：表皮生长因子EGFR也是潜在的分子治疗靶点之一，其抑制剂埃罗替尼可应用于对伊马替尼无效的患者。
3、西罗莫司：抑制剂西罗莫司在体外实验中可降低肿瘤细胞活性并诱导凋亡，目前该疗法并未广泛应用于临床。
二、手术治疗
1、瘤体切除术：颅内脊索瘤患者瘤体切除术仍为首选治疗方案，但肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要结构(如脑干、脑底动脉、脑神经等)常粘连甚紧，全切率低，但应争取做大部或次全切除以缓解症状及延长生存期。
2、脑脊液分流术：若患者术前或术后并发有脑积水，可行脑脊液分流术，是神经外科一个常用的治疗手段，脑脊液分流术是借助一个分流管，将脑脊液能够引到其他的部位。手术的方式主要有，脑室的腹腔分流、脑室的心房分流等，其中，目前多用的是脑室腹腔分流手术治疗。
三、放射治疗
放疗的治疗尚存在争议，对于残留或复发的肿瘤，可考虑行常规放疗，但脊索瘤对小剂量放射线不敏感(<50Gy)，增加放射剂量可增加周围脑组织的放射性损害，另外放疗可能诱发肿瘤恶变，所以对于放疗不推荐普通放疗，可尝试立体定向放射外科如γ刀、射波刀、质子放疗和重粒子放疗。
一、药物治疗
1、伊马替尼：伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，可靶向作用于血小板衍生生长因子受体PDGFRB及酪氨酸激酶受体，对脊索瘤具有一定的抑制作用，可促进肿瘤细胞的凋亡。
2、埃罗替尼：表皮生长因子EGFR也是潜在的分子治疗靶点之一，其抑制剂埃罗替尼可应用于对伊马替尼无效的患者。
3、西罗莫司：抑制剂西罗莫司在体外实验中可降低肿瘤细胞活性并诱导凋亡，目前该疗法并未广泛应用于临床。
二、手术治疗
1、瘤体切除术：颅内脊索瘤患者瘤体切除术仍为首选治疗方案，但肿瘤广泛侵蚀颅底，与附近重要结构(如脑干、脑底动脉、脑神经等)常粘连甚紧，全切率低，但应争取做大部或次全切除以缓解症状及延长生存期。
2、脑脊液分流术：若患者术前或术后并发有脑积水，可行脑脊液分流术，是神经外科一个常用的治疗手段，脑脊液分流术是借助一个分流管，将脑脊液能够引到其他的部位。手术的方式主要有，脑室的腹腔分流、脑室的心房分流等，其中，目前多用的是脑室腹腔分流手术治疗。
三、放射治疗
放疗的治疗尚存在争议，对于残留或复发的肿瘤，可考虑行常规放疗，但脊索瘤对小剂量放射线不敏感(<50Gy)，增加放射剂量可增加周围脑组织的放射性损害，另外放疗可能诱发肿瘤恶变，所以对于放疗不推荐普通放疗，可尝试立体定向放射外科如γ刀、射波刀、质子放疗和重粒子放疗。