尽管青年上肢远端肌萎缩呈自限行，但早期干预可以阻止疾病发展。早期诊断后，尽早给予佩戴颈托保守治疗。当无法耐受长期佩戴颈托、保守治疗无效时，或病情继续进展者，推荐手术治疗。
一、药物治疗
1、B族维生素：其主要功能是营养神经，促进糖、蛋白质、脂肪等代谢以释放出能量。适用于神经损伤。常用药物包括维生素B1、维生素B6、维生素B12等。
2、辅酶Q10：主要功效是保护心脏、抗疲劳、预防动脉粥样硬化、抗癌等。它主要适用于心血管疾病，也用于癌症、病毒性肝炎、慢性活动肝炎的辅助治疗。
3、其他神经营养药：但仅能对症治疗，不能阻止病情进展。
二、手术治疗
对于保守治疗半年以上无效或病情持续进展者，无法长期佩戴颈托者，可进行手术治疗。手术的目的是限制颈部活动，缓解脊柱的动态损伤和静态压迫。目前常用的手术方式包括：
1、颈椎前路融合内固定术。
2、后路融合联合硬脊膜成形术。
3、后路单纯硬脊膜成形术。
以上三种手术后可有效限制颈部的活动，缓解脊髓压力，减少进一步的动态损伤从而缓解肌肉的萎缩，经运动训练后肌肉可恢复灵活。
三、其他治疗
1、 佩戴颈托外固定，目的是减少颈部受伤的次数，限制疾病的发生发展。该方案是长期佩戴颈托外固定，一般颈托需要佩戴3~4年，直到青春期快速生长完成
2、局部按摩、针灸。
3、适当运动训练，如手及前臂的抓握训练。
一、药物治疗
1、B族维生素：其主要功能是营养神经，促进糖、蛋白质、脂肪等代谢以释放出能量。适用于神经损伤。常用药物包括维生素B1、维生素B6、维生素B12等。
2、辅酶Q10：主要功效是保护心脏、抗疲劳、预防动脉粥样硬化、抗癌等。它主要适用于心血管疾病，也用于癌症、病毒性肝炎、慢性活动肝炎的辅助治疗。
3、其他神经营养药：但仅能对症治疗，不能阻止病情进展。
二、手术治疗
对于保守治疗半年以上无效或病情持续进展者，无法长期佩戴颈托者，可进行手术治疗。手术的目的是限制颈部活动，缓解脊柱的动态损伤和静态压迫。目前常用的手术方式包括：
1、颈椎前路融合内固定术。
2、后路融合联合硬脊膜成形术。
3、后路单纯硬脊膜成形术。
以上三种手术后可有效限制颈部的活动，缓解脊髓压力，减少进一步的动态损伤从而缓解肌肉的萎缩，经运动训练后肌肉可恢复灵活。
三、其他治疗
1、 佩戴颈托外固定，目的是减少颈部受伤的次数，限制疾病的发生发展。该方案是长期佩戴颈托外固定，一般颈托需要佩戴3~4年，直到青春期快速生长完成
2、局部按摩、针灸。
3、适当运动训练，如手及前臂的抓握训练。