皮质纹状体脊髓变性说明什么原因

皮质纹状体脊髓变性，即克雅病，是最常见的人类朊蛋白感染而引起的中枢神经系统变性疾病，临床上主要会出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤的主要表现。
克雅病的病因，包括外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变，外源性朊蛋白感染可以通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极而引起传播。
手术时和病理检查时，工作人员以及制备脑源性生物制品，这时一定要提高警惕。
另外，内源性的原因是由于朊蛋白基因突变导致，常呈常染色体显性遗传。