马凡氏综合症几岁发病

马凡氏综合症30岁左右发病。其中有1/3的马凡氏综合症患者，32岁之前死亡，另外2/350岁之前会死亡，平均寿命只有40岁。马凡氏综合症很少能活过50岁。死亡的主要原因是心血管疾病，常见的是主动脉瘤破裂，心包压塞和主动脉瓣关闭不全，二尖瓣脱垂等引起的心衰。马凡氏综合症属于先天性疾病，为常染色体显性遗传。马凡氏综合症常规表现身材高大，蜘蛛痣，先天性心血管畸形，晶状体移位，高度近视等。