肝豆状核变性怎么治疗

肝豆状核变性是一种隐性遗传病，主要是由于铜代谢异常引起的相关临床症状。因此此病的治疗方法主要是减少铜的摄入，同时增加铜的排出。减少铜的摄入，首先应限制含铜多的饮食，比如应限制患者食用过多的坚果、巧克力、豌豆、蚕豆、玉米、蘑菇、贝类、螺类、鱿鱼、动物的肝血等。另外是增加铜的排出，主要以药物治疗为主，D-青霉胺是本病的首选药物，成人的常用量为每天1.0-1.5g，分3-4次口服，但此药也会引起过敏，服用此药首先应予以青霉胺皮试，阴性者才能予以服用，同时服用此药还应注意补充足量的维生素B6。另外就是对症支持治疗，比如对有震颤和肌强直的患者，可以给予安坦或者金刚烷胺口服，也可以予以美多芭或者息宁口服，如果有严重的脾亢进患者，还可以给予脾切除手术治疗。