Leigh脑病是什么原因引起的

Leigh脑病的病因不明，目前认为主要是染色体突变累及电子链复合物Ⅰ~Ⅴ、丙酮酸脱氢酶导致复合物缺陷及线粒体mtRNA突变所致，主要好发于男性婴幼儿及儿童。
线粒体呼吸链5种酶复合物(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ)缺陷、丙酮酸脱氢酶复合物缺陷及线粒体mtRNA突变等均可引起Leigh脑病，以呼吸链复合物Ⅰ和Ⅳ缺陷最多见，其发病机制是基因突变导致的线粒体呼吸链功能异常，从而导致氧化磷酸化障碍，ATP产生减少，常累及基底节区、脑干和第四脑室周围。