阵发性睡眠性血红蛋白尿症医学解释

阵发性睡眠性血红蛋白尿，英文简写PNH，是一种获得性造血干细胞克隆性疾病。由于CD55、CD59阳性细胞减少，导致红细胞膜结构异常，在酸性环境下对补体异常敏感，最终诱发血管内溶血。由于夜间睡眠时，中枢神经系统敏感性下降，体内二氧化碳浓度增加，血液酸度上升，诱发溶血，故称为阵发性睡眠性血红蛋白尿。临床上以血管内溶血、栓塞、贫血为主要症状。目前没有根治方法，可以给予抗凝、补充碳酸氢钠、输血等对症治疗。