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继发性系统性淀粉样变是什么原因引起的

李懿莎风湿免疫科主任医师
中南大学湘雅医院三甲全国第15
继发性系统性淀粉样变目前国内发病人数较少,病因尚不明确,可能与遗传因素、机体免疫功能紊乱、慢性感染等有关。
一、主要病因
1、遗传因素:家族中有亲属患有此类疾病者,其患有本病的可能性较普通人大,主要病因是结缔组织病、肿瘤或结核等慢性感染。
2、机体免疫功能紊乱:可能与巨噬细胞功能紊乱有关,巨噬细胞在强烈刺激下产生淀粉样蛋白质而致病。
3、慢性细菌感染:如结核杆菌感染、麻风杆菌感染等,可继发本病。
4、AA蛋白沉积:通常在急、慢性炎症、坏死等反应中于血清中出现的血清AA蛋白(SAA)是AA蛋白的前驱体,是一种与高密度脂蛋白有关的正常血清清蛋白,主要在肝细胞产生,是肝脏合成的急性蛋白之一。AA蛋白是继发性系统性淀粉样变的主要淀粉样蛋白,与免疫球蛋白无关。AA蛋白主要沉积在血管壁及血管周围。分布于消化道、肝、脾、肾、肾上腺等,很少存在于皮肤。
二、诱发因素
1、吸烟:烟草中的有害物质可能会刺激机体,引起各种免疫活性细胞之间的相互作用,引起体内的炎症反应,可能对本病的发生有一定的影响。
2、慢性无菌性炎症:如类风湿关节炎、强直性脊柱炎等,机体内产生的风湿因子及抗体等对机体的损伤,可能会诱发本病。
3、某些药物或化学试剂:一些药物或化学试剂可以使得DNA甲基化程度发生改变,从而诱发淀粉样变的发生。
2023-12-24
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