淋巴管平滑肌瘤的临床表现

淋巴管肌瘤病是临床上的罕见病，可以散发也可以伴发遗传疾病的复合型结节硬化病，临床主要表现为进行性加重的呼吸困难，反复出现的气胸和乳糜胸，偶有咳血，肺功能呈现气流受限和气体交换障碍，同时伴有限制性通气功能障碍，肺部CT特征性的显示大小不等的薄壁囊腔，弥漫的分布于两侧肺部。
淋巴管肌瘤病需要与肺朗格汉斯细胞组织增生症进行鉴别，一般肺朗格汉斯细胞组织增生症不影响肋膈角，囊壁更厚，疾病早期有更多的结节，肺淋巴管肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女，目前尚无特效的治疗方法，近期研究可以用雷帕霉素治疗，终末期可以考虑肺移植。