川崎病的病因不明，其发病机制也尚不清楚，但根据流行病学特点及临床观察提示，其可能与感染有关，但迄今无法确定微生物是致病的唯一原因，还可能与免疫和遗传因素有关。多数学者认为是由一种或多种已知或未知微生物侵入易感者体内，激活多种T细胞和B细胞参与的免疫反应，若同时存在基因遗传易感性，则可能引发全身血管内皮损伤及功能障碍。
1、感染因素：在对典型川崎病临床资料的研究分析中表明，约有30%患儿与感染有显著相关性，且通过进一步发现川崎病的病原不仅有细菌、病毒有关， 也可能与衣原体、立克次体、支原体、螨虫等微生物的某些相关性酶的活性增高相关。另外，进行实验室检查时也发现患者的白细胞、C-反应蛋白增高，血沉增快，提示其病因与感染有关系。
2、遗传易感性：遗传因素在川崎病中起着重要作用，全基因组关联分析通过大样本的基因检测试验，认为CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病的显著相关性，而且其发生具有家族聚集性，家族中有川崎病患者，其后代的发病率较正常人高。
3、免疫炎症反应：免疫炎症反应在川崎病的发生发展中起到了不容忽略的作用，外源性抗原是引起川崎病的原因之一，如表皮 剥脱性毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白等，这些超抗原通过激活某些免疫系统，使T细胞被激活，同时机体免疫系统中T淋巴细胞调控网络失衡，进一步促使T细胞能力被大大激活。临床中川崎病急性期患者CD8+T淋巴细胞和CD4+T 淋巴细胞的比值明显增高，表明超抗原在川崎病患者血管损伤进程中起到了一定的作用。
1、感染因素：在对典型川崎病临床资料的研究分析中表明，约有30%患儿与感染有显著相关性，且通过进一步发现川崎病的病原不仅有细菌、病毒有关， 也可能与衣原体、立克次体、支原体、螨虫等微生物的某些相关性酶的活性增高相关。另外，进行实验室检查时也发现患者的白细胞、C-反应蛋白增高，血沉增快，提示其病因与感染有关系。
2、遗传易感性：遗传因素在川崎病中起着重要作用，全基因组关联分析通过大样本的基因检测试验，认为CD40、BLK和FCGR2A、HLA中的基因多态性与川崎病的显著相关性，而且其发生具有家族聚集性，家族中有川崎病患者，其后代的发病率较正常人高。
3、免疫炎症反应：免疫炎症反应在川崎病的发生发展中起到了不容忽略的作用，外源性抗原是引起川崎病的原因之一，如表皮 剥脱性毒素、小肠结肠类耶氏菌膜蛋白等，这些超抗原通过激活某些免疫系统，使T细胞被激活，同时机体免疫系统中T淋巴细胞调控网络失衡，进一步促使T细胞能力被大大激活。临床中川崎病急性期患者CD8+T淋巴细胞和CD4+T 淋巴细胞的比值明显增高，表明超抗原在川崎病患者血管损伤进程中起到了一定的作用。