先天性肺动脉口狭窄患者的治疗手段主要为对症的抗心衰药物治疗、手术治疗等。妊娠合并先天性肺动脉口狭窄的患者应注意在孕前积极配合医生治疗，到分娩期注意根据孕妇心功能的情况遵医嘱选择合适的分娩方式，患者需要长期持续治疗。
一、药物治疗
发生心力衰竭者，可根据病情遵医嘱行抗心衰药物治疗，即应用强心药(洋地黄类，如地高辛)、利尿(氢氯噻嗪等)、扩血管(硝酸甘油)，可使周围血管舒张，外周阻力减小，回心血量减少，心排出量降低，心脏负荷减轻，减少患者的临床症状。
二、手术治疗
可行直视下切开狭窄的瓣膜或置换瓣膜，切除漏斗部肥厚的心肌，切除狭窄的肺动脉再进行吻合。还可做旁路移植手术等。建议想要怀孕的育龄女性患者应在孕前完成手术治疗在准备妊娠。
三、其他治疗
1、早孕期：轻度肺动脉口狭窄，常无并发症，对心功能影响不大，可允许妊娠至足月。重度狭窄心功能已处于3级者不能耐受妊娠负荷，早期妊娠宜劝告患者人工流产终止妊娠。重症者即使妊娠自发流产的机会也较高。
2、轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免 诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在2级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩。若患者年龄大或合并其他内科并发症、胎位不正等，应放松剖宫产指征。分娩前后应预防性应用抗生素，以防治感染性心内膜炎。心功能2级以下可以哺乳。
一、药物治疗
发生心力衰竭者，可根据病情遵医嘱行抗心衰药物治疗，即应用强心药(洋地黄类，如地高辛)、利尿(氢氯噻嗪等)、扩血管(硝酸甘油)，可使周围血管舒张，外周阻力减小，回心血量减少，心排出量降低，心脏负荷减轻，减少患者的临床症状。
二、手术治疗
可行直视下切开狭窄的瓣膜或置换瓣膜，切除漏斗部肥厚的心肌，切除狭窄的肺动脉再进行吻合。还可做旁路移植手术等。建议想要怀孕的育龄女性患者应在孕前完成手术治疗在准备妊娠。
三、其他治疗
1、早孕期：轻度肺动脉口狭窄，常无并发症，对心功能影响不大，可允许妊娠至足月。重度狭窄心功能已处于3级者不能耐受妊娠负荷，早期妊娠宜劝告患者人工流产终止妊娠。重症者即使妊娠自发流产的机会也较高。
2、轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免 诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在2级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩。若患者年龄大或合并其他内科并发症、胎位不正等，应放松剖宫产指征。分娩前后应预防性应用抗生素，以防治感染性心内膜炎。心功能2级以下可以哺乳。