肺动脉瓣狭窄几乎均为先天性，可为三叶、二叶、单叶或四叶式，少数患者伴有明显的瓣膜发育不良。病因不同，造成狭窄的部位程度也不同，如发生宫内感染时易造成肺动脉瓣狭窄，发育不良时则更易导致漏斗部狭窄和肺动脉分支或肺动脉干狭窄。
1、肺动脉瓣狭窄：瓣膜在生长过程中发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。
2、漏斗部狭窄：在肺动脉瓣发育的同时，心脏的圆锥部成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍时，形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔之间，即形成漏斗部狭窄。
3、肺动脉分支或肺动脉干狭窄：胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连接，发育障碍时，即形成肺动脉分支或肺动脉干狭窄。
1、肺动脉瓣狭窄：瓣膜在生长过程中发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。
2、漏斗部狭窄：在肺动脉瓣发育的同时，心脏的圆锥部成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍时，形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔之间，即形成漏斗部狭窄。
3、肺动脉分支或肺动脉干狭窄：胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连接，发育障碍时，即形成肺动脉分支或肺动脉干狭窄。