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苯丙酮尿症怎么治疗

肖娟儿科主任医师
北京协和医院三甲全国第1
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一旦诊断苯丙酮尿症后应该怎样治疗呢?非常强调的是一定要尽早开始,开始治疗的越早,对中枢神经系统,也就是对智力的影响越小的。目前来讲,治疗主要是饮食治疗,因为体内需要苯丙氨酸,如果完全没有苯丙氨酸也会影响到中枢神经系统的发育。
但是苯丙酮尿症的孩子缺苯丙氨酸的代谢的酶,所以在小婴儿时期建议给予低苯丙氨酸的特殊奶粉。添加辅食时建议多喂淀粉、水果、蔬菜,给予低蛋白的饮食,使孩子的疾病症状得到明显控制。
2023-10-29
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