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肾上腺皮质功能亢进症的治疗方法有哪些

詹晓蓉内分泌科主任医师
哈尔滨医科大学附属第一医院三甲复旦榜 A
肾上腺皮质功能亢进症患者以手术治疗为主,根据患者病情不同,也可采取药物及手术综合治疗的方法,或放疗、单纯药物治疗,以短期治疗为主,单纯药物治疗患者为长期持续治疗。
一、一般治疗
1、去除诱因:去除药物及应激反应等诱因,避免疾病的发生或病情的加重。
2、合并症的治疗:如出现感染,心、肾功能不全,尼尔森症状等并发症患者,给予对应的抗感染、保护脏器功能及补充所缺激素的对症治疗。
二、药物治疗
1、肾上腺阻断药物:
(1)美替拉酮,用于测试下丘脑-垂体-肾上腺轴完整性,治疗某些肾上腺皮质肿瘤。
(2)酮康唑,可以通过抑制皮质醇合成酶起效,起效迅速,用于治疗库欣病。
(3)迷妥坦,用于不能手术的肾上腺肿瘤有效,可缓解肾上腺皮质功能亢进症,也可以用于肿瘤所致的库欣综合征。
(4)依托咪酯,对于严重的高皮质醇血症需要紧急控制者有效,其镇静作用和静脉给药限制其应用。
2、神经调节药物:卡麦角林:可使60%的库欣病皮质醇分泌下降,40%降至正常,30%以上可长期控制。
3、醛固酮受体拮抗剂:
(1)螺内酯,适用于原发性醛固酮增多症的治疗。
(2)依普利酮,为选择性的醛固酮受体拮抗剂,不导致严重的内分泌紊乱,用于治疗原发性醛固酮增多症、高血压。慢性肾脏疾病3期患者慎用,慢性肾脏病4期患者禁用。
4、糖皮质激素:泼尼松,通过抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌,减少醛固酮的作用,用于辅助原发性醛固酮增多症的治疗。
三、手术治疗
1、肾上腺切除术:用于快速缓解高皮质醇血症,是治疗促肾上腺皮质激素依赖性库欣综合征的最后手段。适应症,库欣病垂体瘤术后复发或放疗及药物治疗失败者;异位促肾上腺皮质激素综合征原发肿瘤寻找或切除困难,病情危重,如严重感染、心衰、精神异常者;药物治疗控制不满意或要求妊娠者;醛固酮瘤或肾上腺增生的患者。可根据病情选择切除的范围,外国推荐双侧全切,但术后需要终身的激素替代治疗;如果是单侧多发的醛固酮或结节增生,可单侧全切,防止遗留瘤体术后疾病复发;为了保留部分腺体功能,还可选择肾上腺次全切。手术的方式目前多选择腹腔镜下下切除术,优点在于手术时间段、创伤小、术后恢复快、并发症少。
2、显微镜下经蝶窦垂体瘤切除术:为库欣病的首选治疗方法,初始缓解率60%~80%,长期缓解率50%~60%,原发肿瘤的切除可以使异位促肾上腺皮质激素综合征根治或缓解。手术创伤小,并发症少。鼻腔感染、颅内压力增高,有严重出血倾向者禁忌。
四、放射治疗
垂体放疗为库欣病的二线治疗,推荐用于垂体肿瘤手术无效或复发,并且不能再次手术者。缓解率达83%,可能出现长期垂体功能低下。
2023-11-05
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