类固醇生成急性调节蛋白缺乏症一旦诊断确立，应立即给予激素替代治疗，保证患儿存活至成人。
一、药物治疗
1、糖皮质激素和盐皮质激素：一旦本症确立，应立即继续糖皮质激素氢化可的松和盐皮质激素氟氢可的松替代治疗，本症患者的糖皮质激素用量较少，对身高的影响也较小，患者的身高多在正常范围。非典型的患者可以没有失盐症状，一般增加盐类摄入即可，也可以根据电解质、PRA和醛固酮的水平来选择是否补充盐皮质激素。
2、雌激素：核型为46,XX的患者可以有自发性的乳房发育以及月经来潮，若乳房发育欠佳，或者月经不规则、量稀少、早期绝经，则给予雌激素补充，并进行人工周期。核型为46,XY的患者手术切除睾丸，一般在12~13.5岁之后，行雌激素替代治疗，维持女性第二性征发育。对有性发育的女性患者补充安宫黄体酮可防止卵巢囊肿和扭转的发生。
二、手术治疗
核型为46,XY的患者则需要通过手术将腹腔内或腹股沟内的睾丸切除，避免恶变，并做女性抚养。
三、其他治疗
纠正水电解质紊乱，有失盐症状的患儿静脉补液可用生理盐水等。
一、药物治疗
1、糖皮质激素和盐皮质激素：一旦本症确立，应立即继续糖皮质激素氢化可的松和盐皮质激素氟氢可的松替代治疗，本症患者的糖皮质激素用量较少，对身高的影响也较小，患者的身高多在正常范围。非典型的患者可以没有失盐症状，一般增加盐类摄入即可，也可以根据电解质、PRA和醛固酮的水平来选择是否补充盐皮质激素。
2、雌激素：核型为46,XX的患者可以有自发性的乳房发育以及月经来潮，若乳房发育欠佳，或者月经不规则、量稀少、早期绝经，则给予雌激素补充，并进行人工周期。核型为46,XY的患者手术切除睾丸，一般在12~13.5岁之后，行雌激素替代治疗，维持女性第二性征发育。对有性发育的女性患者补充安宫黄体酮可防止卵巢囊肿和扭转的发生。
二、手术治疗
核型为46,XY的患者则需要通过手术将腹腔内或腹股沟内的睾丸切除，避免恶变，并做女性抚养。
三、其他治疗
纠正水电解质紊乱，有失盐症状的患儿静脉补液可用生理盐水等。