镰状细胞贫血尚缺乏有效治疗方法,但经治疗可以减轻疼痛,有助于预防和缓解并发症。该病主要采取对症治疗,包括输血和药物治疗,也可做造血干细胞移植等。
一、药物治疗
羟基脲、红细胞生成素并配合补铁,可显著提高HbF水平,减少栓塞危象和输血量。
二、手术治疗
无针对性手术治疗。
三、其他治疗
该病无有效治疗方法,应以预防和治疗感染减少危象的发生
1、输血治疗:定期输血治疗能明显改善患者相关生存质量,但无法减少相关并发症的发生率。
2、给予氧气吸人有一定帮助,及早给予止痛剂可减轻患者痛苦。
3、骨髓移植在少数病例取得成效,然而神经系统后遗症似有增加。
4、基因替代治疗通过载人正常的基因型,产生正常基因型,以替代异常基因型的表达,达到治愈本病的目的。
5、干细胞技术治疗已经在小鼠的SCD模型中得以实现,现在已经成功地将小鼠皮肤成纤维细胞转化的诱导多能干细胞,而后者可以在小鼠SCD模型中分化为红细胞。预计这种治疗方法在今后的5~7年能够得以发展,成为新的治疗手段。
一、药物治疗
羟基脲、红细胞生成素并配合补铁,可显著提高HbF水平,减少栓塞危象和输血量。
二、手术治疗
无针对性手术治疗。
三、其他治疗
该病无有效治疗方法,应以预防和治疗感染减少危象的发生
1、输血治疗:定期输血治疗能明显改善患者相关生存质量,但无法减少相关并发症的发生率。
2、给予氧气吸人有一定帮助,及早给予止痛剂可减轻患者痛苦。
3、骨髓移植在少数病例取得成效,然而神经系统后遗症似有增加。
4、基因替代治疗通过载人正常的基因型,产生正常基因型,以替代异常基因型的表达,达到治愈本病的目的。
5、干细胞技术治疗已经在小鼠的SCD模型中得以实现,现在已经成功地将小鼠皮肤成纤维细胞转化的诱导多能干细胞,而后者可以在小鼠SCD模型中分化为红细胞。预计这种治疗方法在今后的5~7年能够得以发展,成为新的治疗手段。

