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植烷酸贮积病的高发人群是哪些人

谷文萍神经内科主任医师
中南大学湘雅医院三甲全国第15
1、近亲结婚的人群:由于近亲结婚导致的常染色体隐性遗传病,由于机体内的过氧化酶体先天缺陷,患者体内植烷酸-辅酶A-α-羟化酶活性低,不能进行α-氧化过程,导致体内植烷酸堆积,从而造成本病。
2、摄入过多富含植烷酸食物的人群:摄入过多植烷酸的食物,导致体内植烷酸堆积。由于脂肪组织、神经元疏水性和半衰期较长,植烷酸易在其中积聚。植烷酸的贮积能导致中枢和周围神经的脱髓鞘性损害,从而造成本病。
2023-12-27
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