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大疱性表皮松解症有什么临床表现

吴剑波皮肤科主任医师
武汉大学中南医院三甲全国第55
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大疱性表皮松解症是以表皮松解,皮肤上出现水疱、大疱为特征的皮肤病,可以分为先天性大疱表皮松解症和获得性大疱表皮松解症两大类。
先天的属于一种遗传性疾病,可以分为单纯性、交界性和营养不良性三大类。单纯性的最常见,症状也比较轻,一般两岁之内就会发病,主要是在手、脚、肘膝等摩擦部位,稍微摩擦、外伤之后就会出现水疱、大疱。交界性的最重,往往在两岁之内就因为出现广泛的水疱、大疱、糜烂导致死亡。
另外一类是获得性大疱性表皮松解症,这是一种自身免疫病,可能体内存在着针对Ⅶ型胶原的抗体,这些抗体使局部皮肤发生松解出现水疱,一般好发于中、老年人,皮损也是在手、足和肘膝关节的伸侧,轻微外伤之后出现水疱、大疱、糜烂,痊愈之后还可能留下萎缩性的瘢痕、粟丘疹等,一般比较少累及黏膜部位。
2023-01-05
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