小儿限制型心肌病有遗传倾向,主要是心肌纤维化导致心室充盈障碍,无法有效泵出血液,产生体循环及肺循环淤血,主要临床表现可见乏力、呼吸困难,稍微运动就气喘嘘嘘。原发性限制型心肌病,没有特异性治疗手段,平时避免劳累可以减轻心脏负荷,避免病情进一步恶化,由于最后结局是心力衰竭,预防呼吸道感染很重要,可以推迟心力衰竭的到来。早期治疗可以选用中医活血化瘀,对室壁僵硬程度有一定改善,可以增加心脏泵血功能,也可以手术剥离纤维化的内膜,也有一定的效果。如果限制型心肌病,伴有反应性的肺动脉高压,则应考虑心脏移植治疗。

