进行性核上性麻痹是怎么引起的

进行性核上性麻痹是一种神经系统变性病，近年来研究表明这种疾病是由四个重复区的Tau异常聚集而导致的。主要会引起核心的病理改变，使神经原纤维缠结和神经毡细丝，主要位于脑干神经核团、基底神经节和额叶的皮质。
Tau蛋白的异常聚集如何导致细胞功能障碍和死亡的原因并不完全清楚，目前认为有两种致病机制，包括正常Tau蛋白功能缺失和Tau蛋白毒性作用。这两种机制并不相互排斥，非常有可能是一个细胞的Tau蛋白毒性作用，可以导致另一个细胞的Tau蛋白功能缺失，从而引起进行性的一些症状。