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大疱性表皮松解症有哪些分类

吴剑波皮肤科主任医师
武汉大学中南医院三甲全国第55
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大疱性表皮松解症是一组以表皮松解出现水疱、大疱为特点的皮肤病。可以分为先天性的大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症两大类。
先天性的是一种遗传性的疾病,根据水疱分布的位置又可以分为单纯性、交界性和营养不良性三种类型,每种类型又可以分为很多种亚型,所以是很复杂的。
其中单纯型的是最常见、最轻的,属于常染色体显性遗传,主要是两岁之内就在手、足、肘膝部位摩擦后出现水疱。而其中交界性的最重,是常染色体隐性遗传,一般在两岁之内就可以出现广泛的水疱、大疱、糜烂,最终导致死亡。
另外一类就是获得性的大疱表皮松解症,考虑是一种自身免疫性的疾病,可能体内存在着针对Ⅶ型胶原的自身抗原,在中老年发病,也是在摩擦部位,轻微受伤就出现水疱、大疱,治疗主要是采取皮质类固醇激素以及氨苯砜等进行治疗,还是可以控制的。
2023-05-15
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