小儿淀粉样变性病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗,主要药物治疗有氢化可的松、秋水仙碱和免疫生物制剂,部分患儿可以选择肾脏移植手术进行治疗,还可以选择血液透析进行治疗。还可以选择利尿剂、增稠剂、穿压力袜等治疗方式,该病需要进行长期持续性治疗。
一、药物治疗
1、氢化可的松:氢化可的松是肾上腺在应激反应产生的一种类激素,属于抗过敏类药物。氢化可的松有抗炎作用,可以减轻炎症,抗毒和抗休克作用,可以保护机体,免疫抑制作用,可以减轻免疫反应的扩展。主要用于治疗肾上腺皮质功能减退、类风湿性关节炎、痛风、过敏性疾病以及严重感染和休克治疗。消化性溃疡、骨折、创伤修复期、孕妇、糖尿病、高血压患儿不宜使用。
2、秋水仙碱:减少淀粉样变性前体蛋白的产生,是一种化学抗炎药物,临床最常应用于急性痛风的治疗,属于经典用药,效果显著。但该药治疗剂量与中毒剂量接近,如患儿服用后出现严重腹泻,提示药物已达到有效剂量,使用时应注意避免过量。另外,长时间使用秋水仙碱可产生耐药性,治疗效果可随药物使用次数的增加而下降。临床中部分患儿服用秋水仙碱后还会出现消化道反应,建议选择中医治疗,改善关节症状。
3、免疫生物制剂:只用微生物及其代谢产物以及有效抗原成分,动物毒素,人或动物的血液或组织等加工而成的,能够预防治疗诊断相应疾病。具有抗肿瘤,抗病毒和免疫调节功能。放在冰箱冷藏保存。人体注射该制剂后,很快被排泄,重复注射时容易引起过敏反应。感冒发烧,高血压,肝病,肾病,孕妇,乳母等患儿禁忌使用。
二、手术治疗
肾脏移植手术:当肾脏代替治疗出现终末期肾病时,可以考虑选择肾脏移植手术,一般需根据其他器官的受累情况,尤其是心脏的情况来决定。临床将肾移植视为治疗淀粉样变性的有效方法。
三、其他治疗
1、透析治疗:分为血液透析和腹膜透析,透析就是肾脏替代治疗的一种方式,可以帮助清除患儿体内每时每刻产生的尿毒症毒素,控制毒素在体内的过度蓄积,是避免或减轻肾脏以外重要脏器损害的最有效措施。但要注意血管通路血栓形成和低血压使患儿无法做血液透析;营养不良和低蛋白血症的人禁用腹膜透析。
2、穿压力袜:通过穿压力袜,可以减轻腿部或脚部的肿胀。
一、药物治疗
1、氢化可的松:氢化可的松是肾上腺在应激反应产生的一种类激素,属于抗过敏类药物。氢化可的松有抗炎作用,可以减轻炎症,抗毒和抗休克作用,可以保护机体,免疫抑制作用,可以减轻免疫反应的扩展。主要用于治疗肾上腺皮质功能减退、类风湿性关节炎、痛风、过敏性疾病以及严重感染和休克治疗。消化性溃疡、骨折、创伤修复期、孕妇、糖尿病、高血压患儿不宜使用。
2、秋水仙碱:减少淀粉样变性前体蛋白的产生,是一种化学抗炎药物,临床最常应用于急性痛风的治疗,属于经典用药,效果显著。但该药治疗剂量与中毒剂量接近,如患儿服用后出现严重腹泻,提示药物已达到有效剂量,使用时应注意避免过量。另外,长时间使用秋水仙碱可产生耐药性,治疗效果可随药物使用次数的增加而下降。临床中部分患儿服用秋水仙碱后还会出现消化道反应,建议选择中医治疗,改善关节症状。
3、免疫生物制剂:只用微生物及其代谢产物以及有效抗原成分,动物毒素,人或动物的血液或组织等加工而成的,能够预防治疗诊断相应疾病。具有抗肿瘤,抗病毒和免疫调节功能。放在冰箱冷藏保存。人体注射该制剂后,很快被排泄,重复注射时容易引起过敏反应。感冒发烧,高血压,肝病,肾病,孕妇,乳母等患儿禁忌使用。
二、手术治疗
肾脏移植手术:当肾脏代替治疗出现终末期肾病时,可以考虑选择肾脏移植手术,一般需根据其他器官的受累情况,尤其是心脏的情况来决定。临床将肾移植视为治疗淀粉样变性的有效方法。
三、其他治疗
1、透析治疗:分为血液透析和腹膜透析,透析就是肾脏替代治疗的一种方式,可以帮助清除患儿体内每时每刻产生的尿毒症毒素,控制毒素在体内的过度蓄积,是避免或减轻肾脏以外重要脏器损害的最有效措施。但要注意血管通路血栓形成和低血压使患儿无法做血液透析;营养不良和低蛋白血症的人禁用腹膜透析。
2、穿压力袜:通过穿压力袜,可以减轻腿部或脚部的肿胀。

