Alagille综合征目前没有特异性治疗方式，可以通过他汀类、考来烯胺、熊去氧胆酸等药物治疗缓解症状，对于肝功能失代偿者需及早进行手术治疗。
一、药物治疗
1、他汀类：如洛伐他丁、辛伐他汀、普伐他汀，可以有效降低患儿总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇，但其远期疗效有待观察。
2、考来烯胺：可用来治疗瘙痒症和高脂血症，对考来烯胺过敏、胆道完全闭塞者禁用。
3、熊去氧胆酸：能帮助改善胆汁淤积症状，对急性胆囊炎、急性胆管炎、胆道阻塞、经常性的胆绞痛发作、胆囊功能受损的患者禁用。
二、手术治疗
肝移植：长期严重胆汁淤积致肝功能失代偿，或瘙痒严重影响生活质量者可进行肝移植手术，肝胆系统以外存在难以控制的活动性感染、患有严重的心肺或其他重要脏器基础疾病者禁行肝移植手术。肝移植术后可能会出现免疫排斥反应，患者需终身服用免疫抑制剂。
一、药物治疗
1、他汀类：如洛伐他丁、辛伐他汀、普伐他汀，可以有效降低患儿总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇，但其远期疗效有待观察。
2、考来烯胺：可用来治疗瘙痒症和高脂血症，对考来烯胺过敏、胆道完全闭塞者禁用。
3、熊去氧胆酸：能帮助改善胆汁淤积症状，对急性胆囊炎、急性胆管炎、胆道阻塞、经常性的胆绞痛发作、胆囊功能受损的患者禁用。
二、手术治疗
肝移植：长期严重胆汁淤积致肝功能失代偿，或瘙痒严重影响生活质量者可进行肝移植手术，肝胆系统以外存在难以控制的活动性感染、患有严重的心肺或其他重要脏器基础疾病者禁行肝移植手术。肝移植术后可能会出现免疫排斥反应，患者需终身服用免疫抑制剂。