支气管肺发育不良的患儿需要进行长期治疗,可使用糖皮质激素、咖啡因、表面活性物质等药物进行治疗。此病主要治疗手段是通过药物治疗,目前无手术治疗的资料数据。
一、药物治疗
1、糖皮质激素:糖皮质激素能促进肺表面活性物质合成及肺抗氧化酶的生成,减轻肺水肿和炎症反应,抑制炎性细胞浸润及纤维细胞增生,减轻支气管痉挛,对新生儿支气管肺发育不良有一定疗效。但可能导致胃肠道出血、肠穿孔、高血糖、高血压、肥厚型心肌病和生长障碍等。
2、咖啡因:咖啡因作为黄嘌呤生物碱化合物,可通过增加呼吸中枢动力、膈肌收缩性及肺顺应性而降低气道阻力,而肌肉收缩性的改善可以稳定胸壁,改善肺功能以及促进肺部稳态的恢复,且患儿常规使用一般咖啡因治疗是安全的,但近年也有研究发现早产儿出生5内应用咖啡因死亡率有上升的趋势。
3、表面活性物质:对早产儿如果CPAP支持仍呼吸困难,应及时给予肺表面活性物质后可降低需氧浓度及减少机械通气时间,理论上可减少新生儿支气管肺发育不良的发生,表面活性物质一般用于预防及治疗呼吸窘迫综合征,现在已经作为早产儿肺保护性策略的一部分而应用于临床。
4、大环内酯类抗生素:大环内酯类抗生素具有潜在的抗炎及免疫调节作用,可以抑制肺部前炎症因子释放。克拉霉素可以显著降低新生儿支气管肺发育不良的发生率。
5、肺动脉扩张剂:西地那非是选择性磷酸二酯酶抑制剂,可以增加环磷酸鸟苷浓度,促进肺血管舒张。它可以促进肺泡发育、减轻肺部炎症、降低肺动脉高压及减少高氧所致的肺损伤凹。
6、支气管扩张剂:吸入型B受体激动剂因为可作用于气道平滑肌缓解可逆性气道痉挛,降低肺阻力,改善肺顺应性,因此推荐用于新生儿支气管肺发育不良的治疗,但不能预防新生儿支气管肺发育不良发生。异丙托溴铵含M受体阻滞剂,可改善新生儿支气管肺发育不良的气道阻力及顺应性,但对新生儿支气管肺发育不良自然病程及远期预后的影响尚不清楚。
7、抗氧化剂:维生素E及维生素C可以作为氧自由基的清除剂,在高氧暴露时可以防止脂质过氧化。并发新生儿支气管肺发育不良的早产儿血清维生素A、E的水平明显降低,高剂量肠内维生素A的补充可降低早产儿新生儿支气管肺发育不良的发生率。
二、手术治疗
此病目前无手术治疗。
一、药物治疗
1、糖皮质激素:糖皮质激素能促进肺表面活性物质合成及肺抗氧化酶的生成,减轻肺水肿和炎症反应,抑制炎性细胞浸润及纤维细胞增生,减轻支气管痉挛,对新生儿支气管肺发育不良有一定疗效。但可能导致胃肠道出血、肠穿孔、高血糖、高血压、肥厚型心肌病和生长障碍等。
2、咖啡因:咖啡因作为黄嘌呤生物碱化合物,可通过增加呼吸中枢动力、膈肌收缩性及肺顺应性而降低气道阻力,而肌肉收缩性的改善可以稳定胸壁,改善肺功能以及促进肺部稳态的恢复,且患儿常规使用一般咖啡因治疗是安全的,但近年也有研究发现早产儿出生5内应用咖啡因死亡率有上升的趋势。
3、表面活性物质:对早产儿如果CPAP支持仍呼吸困难,应及时给予肺表面活性物质后可降低需氧浓度及减少机械通气时间,理论上可减少新生儿支气管肺发育不良的发生,表面活性物质一般用于预防及治疗呼吸窘迫综合征,现在已经作为早产儿肺保护性策略的一部分而应用于临床。
4、大环内酯类抗生素:大环内酯类抗生素具有潜在的抗炎及免疫调节作用,可以抑制肺部前炎症因子释放。克拉霉素可以显著降低新生儿支气管肺发育不良的发生率。
5、肺动脉扩张剂:西地那非是选择性磷酸二酯酶抑制剂,可以增加环磷酸鸟苷浓度,促进肺血管舒张。它可以促进肺泡发育、减轻肺部炎症、降低肺动脉高压及减少高氧所致的肺损伤凹。
6、支气管扩张剂:吸入型B受体激动剂因为可作用于气道平滑肌缓解可逆性气道痉挛,降低肺阻力,改善肺顺应性,因此推荐用于新生儿支气管肺发育不良的治疗,但不能预防新生儿支气管肺发育不良发生。异丙托溴铵含M受体阻滞剂,可改善新生儿支气管肺发育不良的气道阻力及顺应性,但对新生儿支气管肺发育不良自然病程及远期预后的影响尚不清楚。
7、抗氧化剂:维生素E及维生素C可以作为氧自由基的清除剂,在高氧暴露时可以防止脂质过氧化。并发新生儿支气管肺发育不良的早产儿血清维生素A、E的水平明显降低,高剂量肠内维生素A的补充可降低早产儿新生儿支气管肺发育不良的发生率。
二、手术治疗
此病目前无手术治疗。

