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地中海贫血怎么治

李红血液科主任医师
十堰市人民医院三甲
地中海贫血是一种遗传性疾病,治疗常采用一下几种方法。1:对于非重型地中海贫血的病人,如果血红蛋白一直保持在75g/L以上时,对缺血可以耐受,则选择定期复查,不做特殊治疗。当合并有感染、妊娠、心肺功能异常时,可以给予输血治疗;2:对于重型地中海贫血,输血治疗是最重要的方法,单纯输注红细胞,将血红蛋白维持在60-70g/L以上,以保证正常的生长发育,同时可以抑制骨髓以外的器官造血,减少肝脾肿大,减轻心脏负担,延长生存时间,改善生活质量;3:铁的螯合剂的使用,因为红细胞是富含铁的,长期反复输血,可以导致血中含铁血黄素量增多,导致血色病,可能会出现心、肺功能损害,糖尿病、肝功能损害等等,所以对于这类病人需要监测铁蛋白水平,必要时给予持续祛铁剂治疗;4:还有一些有益的药物可以应用:如口服维生素E,维生素C可以减少红细胞的过快破坏;马利兰、羟基脲可以改善血红蛋白合成,可以在医师指导下服用;5:对于重型地贫,脾脏巨大,出现压迫症状,导致饮食严重不良的病人或者输血效果越来越差时,也可以考虑做脾脏切除术,但要求年龄在5岁以上;5:造血干细胞移植,是根治重型地中海贫血最有效的,也是唯一的方法。
2023-05-31
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