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小儿马方综合征的治疗方法有哪些

周湘儿科主任医师
中日友好医院三甲全国第43
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小儿马方综合征主要是对症治疗,药物治疗主要是减缓心血管病变的进展,手术治疗以矫正骨骼、眼部及心血管畸形。
一、药物治疗
1、β-受体阻滞剂:代表药物为美托洛尔,降低心肌收缩力,降低血流冲击,延缓主动脉扩张速度,哮喘或伴有严重血管疾病患儿禁用。
2、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:代表药物为缬沙坦,在β受体拮抗剂治疗基础上加用,用来减缓患者主动脉根部扩张速度。
3、维生素C:用来营养心肌,保护心功能,同时增强患儿免疫力。
4、硝普钠:当合并主动脉瘤、主动脉夹层等并发症时,服用硝普钠可用来降低血压,避免动脉瘤或夹层破裂,延长术前准备时间。
二、手术治疗
1、主动脉瓣人工血管升主动脉替换术:主动脉根部扩张至5cm或以上为预防性手术适应症。预防性治疗的生存率高于急诊主动脉手术,可有效延长马方综合征患儿的寿命。
2、二尖瓣置换术:二尖瓣关闭不全且伴有明显临床表现者适用。手术替换原有的二尖瓣,缓解二尖瓣关闭不全引发的症状,减轻心脏负荷。
3、脊柱侧凸矫形手术:伴有脊柱侧凸甚至影响呼吸功能者适用。手术纠正畸形的脊柱,恢复患儿身高及身体外观。
4、晶状体吸除、双钩囊袋张力环、人工晶状体囊袋内植入术:适用于两岁以后,眼球生长完全的患儿,通过该手术可尽量恢复晶状体囊袋的生理位置,不扰动玻璃体,减少玻璃体视网膜并发症的发生。
2023-11-08浏览1402次
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