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小儿糖原贮积病ⅸ型是什么意思

张先华儿科主任医师
湖南省人民医院三甲
小儿糖原贮积病ix型是属于小儿糖原累积病中的一种类型,这种类型的糖原贮积病主要的病变部位在于其存在肝磷酸化酶激酶的缺陷,导致临床上出现以肝大为主的一系列临床表现。总体来说,糖原贮积病是一组由于先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍性的疾病,它的临床特征是糖原代谢异常,可以见到糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加,从而导致临床上表现轻重不一的临床症状,低血糖的发作较为常见,有的还可以表现为生长发育落后等表现。治疗上没有特效药治疗,主要是对症治疗,同时平时注意饮食,补充各种微量元素和矿物质,定期儿科门诊复查。
2023-03-20
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