小儿糖原贮积病ⅰ型是什么

此病是遗传代谢病，一共有12型，1型是其中的一种。均是由于先天性酶缺陷，导致糖在体内代谢障碍的一种疾病。糖原的生成和分解，最少要八种必需的酶参与，由于这些酶的缺乏，导致糖原过多储积，过多的糖元储积在肝脏、肌肉、肾脏等组织中。其中1型，指的是因为缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，导致过多的糖元贮积于肝脏。该病需要通过肝组织糖原定量和磷酸酶的测定来确诊。