先天性肾性尿崩症由于属于遗传性疾病，目前尚无有效的基因治疗方法，主要以对症治疗为主，继发性肾性尿崩症以积极治疗原发病为主。
一、一般治疗
婴幼儿患者不能表达渴感或主动饮水、生长发育较快、胃肠道发育欠完善、饮食中水分含量高，应该由专业的医生综合考虑以上因素给出合适的营养摄入量和饮水量，防止脱水和高钠血症的反复发生，促进正常的生长发育。
二、药物治疗
1、噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪可以减少肾性尿崩症患者尿量，短期内增加排钠量，机制可能是作用于远曲小管的噻嗪类敏感受体，抑制远曲小管对Na的重吸收，增加小管液的Na，由致密斑感知Na的变化通过管球反馈机制减少肾血容量，并促进近端小管对滤过液的重吸收，减少到达集合管的原尿量，使终尿量减少。
2、前列腺素合成酶抑制剂：非选择性前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛可以使肾性尿崩症患者尿量明显减少，尤其在起始应用时效果明显，故可以用于获得性肾性尿崩症的紧急处理，机制可能与促进抗利尿激素刺激的cAMP生成和增加非抗利尿激素依赖的溶质重吸收相关。
3、钠离子通道阻断剂：阿米洛利可以阻断连接管和集合管起始段的阿米洛利敏感性钠离子通道，抑制钠的重吸收，减少血容量从而达到控制尿量的效果，对于健康个体没有抗利尿作用。
4、中医药治疗：中医药辨证论治，针对性选用清热生津、补肾固肾治疗，可改善临床症状。而针对肾功能损害者，也可以配合中医药治疗以保护肾功能，延缓肾衰病程进展。
三、手术治疗
本病无需手术治疗。
四、其他治疗
静脉输液：存在胃肠道失水和发热处于严重脱水状态的肾性尿崩症患者，可能需要静脉补液，应该注意输液浓度及输液速度。由于肾性尿崩症患者的尿渗透压明显低于血渗透压，肾脏在排出相等溶质的情况下往往会排出更多的水，所以常常需要输入低张盐溶液而不是生理盐水，否则将进一步加重机体的脱水状态。同时应该避免输液速度过快导致血钠下降过快造成神经肌肉兴奋、脑水肿等的发生，一般建议慢性高钠血症24h内血钠下降不宜超过10mmol/L。
一、一般治疗
婴幼儿患者不能表达渴感或主动饮水、生长发育较快、胃肠道发育欠完善、饮食中水分含量高，应该由专业的医生综合考虑以上因素给出合适的营养摄入量和饮水量，防止脱水和高钠血症的反复发生，促进正常的生长发育。
二、药物治疗
1、噻嗪类利尿剂：氢氯噻嗪可以减少肾性尿崩症患者尿量，短期内增加排钠量，机制可能是作用于远曲小管的噻嗪类敏感受体，抑制远曲小管对Na的重吸收，增加小管液的Na，由致密斑感知Na的变化通过管球反馈机制减少肾血容量，并促进近端小管对滤过液的重吸收，减少到达集合管的原尿量，使终尿量减少。
2、前列腺素合成酶抑制剂：非选择性前列腺素合成酶抑制剂吲哚美辛可以使肾性尿崩症患者尿量明显减少，尤其在起始应用时效果明显，故可以用于获得性肾性尿崩症的紧急处理，机制可能与促进抗利尿激素刺激的cAMP生成和增加非抗利尿激素依赖的溶质重吸收相关。
3、钠离子通道阻断剂：阿米洛利可以阻断连接管和集合管起始段的阿米洛利敏感性钠离子通道，抑制钠的重吸收，减少血容量从而达到控制尿量的效果，对于健康个体没有抗利尿作用。
4、中医药治疗：中医药辨证论治，针对性选用清热生津、补肾固肾治疗，可改善临床症状。而针对肾功能损害者，也可以配合中医药治疗以保护肾功能，延缓肾衰病程进展。
三、手术治疗
本病无需手术治疗。
四、其他治疗
静脉输液：存在胃肠道失水和发热处于严重脱水状态的肾性尿崩症患者，可能需要静脉补液，应该注意输液浓度及输液速度。由于肾性尿崩症患者的尿渗透压明显低于血渗透压，肾脏在排出相等溶质的情况下往往会排出更多的水，所以常常需要输入低张盐溶液而不是生理盐水，否则将进一步加重机体的脱水状态。同时应该避免输液速度过快导致血钠下降过快造成神经肌肉兴奋、脑水肿等的发生，一般建议慢性高钠血症24h内血钠下降不宜超过10mmol/L。