小儿颅咽管瘤首选手术治疗，除此以外还可用囊内药物治疗、放射疗法，术后还有给予内分泌替代治疗，同时要注意防治并发症。
一、药物治疗
1、干扰素：能够诱导Fas介导的细胞凋亡，同时使肿瘤缩小。瘤内干扰素治疗适用于复发性与不宜手术的颅咽管瘤、单纯囊性或囊性为主的颅咽管瘤，不但可以改善症状，而且相对其他治疗方案，并发症较少。此外，这种治疗方式可延缓手术切除肿瘤，这对于维持儿童大脑发育有重大意义。干扰素治疗后肿瘤与周围组织黏附性低于典型的颅咽管瘤，降低日后手术难度及风险。
2、降颅压药：如甘露醇，可以有效降低颅內压，防止脑疝的发生，也有利于手术时显露视野。不良反应少见，大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。
3、中枢性尿崩症：对于轻度尿崩症患者，无需药物处理。对于中重度尿崩症患者，在补充体液丢失量的同时应给予抗利尿激素治疗，控制尿量在200ml/h左右，术后1个月内每周检查血电解质水平。术后1～6个月每个月检查电解质和肌酐水平，必要时加强监测频率。根据血浆渗透压和血钠浓度以调整合适的剂量和给药间隔时间。
4、激素替代治疗：对于肾上腺皮质激素分泌不足的患者首选氢化可的松进行替代治疗，也可应用泼尼松。应该使用最小剂量的糖皮质激素模拟皮质醇生理分泌节律进行用药，剂量调整主要依据临床经验及调整后患者是否出现新发或症状缓解。
5、甲状腺激素补充：建议对甲状腺激素缺乏的患者使用左旋甲状腺素治疗，根据公斤体质量进行剂量的调整。先排除中枢性肾上腺低能症后再使用左旋甲状腺素，以免出现肾上腺危象。若在未评估肾上腺功能时开展了左旋甲状腺素治疗，可预防性使用类固醇激素。治疗过程中需1～2个月调整一次剂量，使血清游离甲状腺素逐渐升高到正常范围的中值水平，不应根据促甲状腺激素水平调整药量。
6、生长激素补充：如果肿瘤术后1～2年，无复发迹象，可考虑生长激素替代治疗，生理剂量的生长激素，不会促进肿瘤复发。儿童补充生长激素具有重要的意义。对于骨骺未闭合的儿童，生理剂量或更小剂量的生长激素，有助于身高增加，同时改善机体物质代谢，减少腹部脂肪，治疗效果良好。治疗期间应监测身高增长幅度、甲状腺激素、血糖、IGF-1水平和骨龄。在替代治疗的过程中甲状腺激素的剂量往往需要增加。IGF-1的水平升高到相应生物年龄，最好是骨龄阶段的正常值范围内为宜。成人生长激素缺乏症的替代治疗应当遵循个体化原则，而不是根据体重决定剂量。建议从小剂量人重组生长激素开始，逐渐增加剂量，当恢复正常IGF-1值或出现疑似不良反应症状或临床症状改善时停止增加剂量。
7、性激素的补充：为推迟儿童患者骨骺闭合而获得更好的最终身高，应该在女童12~13岁，男童14～15岁开始少量性激素补充。
二、手术治疗
合理选择手术入路的原则是肿瘤显露充分，且要在直视下分离肿瘤与下丘脑的粘连。广义上的下丘脑是由不同结构组成的区域，包括垂体、视交叉、漏斗、终板、灰结节和乳头体。对手术医师来讲，下丘脑内侧面，第三脑室前下外侧壁是要重点保护的区域，特别是肿瘤囊壁与第三脑室前下外侧壁的粘连问题。这是确保能够全切除肿瘤，并保护下丘脑的最重要原则。在选择合理的手术入路同时，术者的显微手术技术也至关重要，轻柔操作可以将手术副损伤减轻到最低程度，因此认识、入路、技术三者构成了安全的手术切除颅咽管瘤的基本策略。应该强调第一次手术时尽可能做到肿瘤全切除或近全切除，大部切除颅咽管瘤不是治疗目的，不同的手术入路有各自的手术特点。
1、翼点入路：目前通常采用的翼点联合终板入路，应该充分解剖侧裂，显露视交叉和终板池，从而减少对额叶的牵拉。该入路需要充分利用第一、第二和第三间隙。通过瘤内减压和包膜剥离相结合，仔细、耐心的分离肿瘤边界，尤其是与下丘脑粘连的部分。同时需要注意视神经和颈内动脉的保护，反复的牵拉和剥离操作可能导致颈内动脉血管壁的损伤和继发假性动脉瘤形成，过多的损伤视神经的滋养血管也会导致术后视力的障碍加重。
2、经额底纵裂入路：近年来通过额底纵裂入路切除鞍上和三脑室内肿瘤多有报道。多数肿瘤由于位于鞍上将视交叉向前推挤，后方终板向上膨出，双侧视束间切开终板后即可见肿瘤组织。但该入路需要充分解剖前交通动脉复合体，同时注意大脑前动脉的穿支血管的保护，因此采用这类入路建议术前行血管相关检查，评估前交通的功能和双侧大脑前动脉的供血情况。也有学者认为对于双侧Al供血良好的病例，可离断前交通动脉获得中线结构的良好暴露。
3、经纵裂胼胝体入路：对于主要向三脑室内生长的肿瘤该入路具有较好的优势，但是由于其操作距离长，胼胝体切开范围受限，部分三脑室底部肿瘤的切除和止血存在一定困难，开放脑室后由于脑脊液释放导致的皮层塌陷继发硬膜下血肿也需要预防。
4、经鼻蝶和内镜下扩大经蝶入路：一直以来经蝶入路是鞍内型颅咽管瘤的首选方式。适用于实体部分在鞍内，囊性部分向鞍上发展的鞍内-鞍上型肿瘤。
5、显微外科手术：现代神经影像技术能有效协助术前评估，适用于肿瘤定位清晰、无下丘脑-垂体轴及视路侵犯的患儿。然而，肿瘤定位及分界不清，术前已存在内分泌及视功能障碍者，追求肿瘤全切亦或部分切除后辅助放疗尚无统一意见。
6、内镜经鼻手术：近年来由于内镜设备的改进和手术技巧的提高，扩大经蝶入路切除颅咽管瘤展示了良好的前景。与开颅手术相比，由于鞍区结构暴露更充分，分离鞍区的病变在直视下完成，对视神经和垂体柄下丘脑的损伤较小，术后视力改善也更为有效旧引。目前，通过三明治修复法，即将自体脂肪、人工硬膜和鼻黏膜瓣相结合的方式修补鞍底使得此类并发症大大降低。
对于过去认为不适合经蝶入路的病变类型，如鞍上额底生长或者突入三脑室内的肿瘤均有较好的疗效。此类扩大入路要求更加广泛的磨除颅底的骨质，包括鞍结节、部分斜坡和海绵窦外侧壁等。海绵间窦也需要电凝切断。由于内镜提供的视野更广阔和清晰，视交叉、垂体柄、前交通动脉复合体和三脑室方向的结构显露也更为充分和容易保护。当然妥善的修复和重建鞍底是此类手术必须注意的环节，严重的脑脊液鼻漏可能导致致死性的结果。
三、放射治疗
小儿颅咽管瘤为良性病变、低度恶性进展，因此放疗是必要的，放射治疗在术后肿瘤残余及复发治疗中扮演重要角色。放疗可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。但对于小儿颅咽管瘤，尤其是＜6岁的患者，要尽量避免接受放射，以减少对智力和内分泌的影响。
1、调强适形放疗：调强适形放疗，通过对放射野内每一束输出强度进行调节，达到肿瘤靶区的高剂量分布适形，主要适用于相对固定的实体肿瘤。儿童颅咽管瘤囊性居多，囊性成分的不稳定性致使放疗诱导的神经病变不可控，因此应用较少。
2、伽玛刀：伽玛刀与常规放疗相比精度高，适用于边界清的小体积肿瘤，直径<3cm，术后残留或复发的颅咽管瘤尤为适用。
3、间质内放疗：间质内放疗单独应用效果不甚理想，较常规放疗生存率及有效率低，并发症严重，且仅针对囊性成分，对于实性肿瘤效果差。
4、质子治疗：颅咽管瘤鞍区多发，位置特殊性及儿童快速发育的阶段性特征对放疗的精度提出更高的要求。质子束放射治疗能有效规避常规放疗的限制区，剂量分布优于常规放疗，可以减少视神经、下丘脑、脑干等正常结构的整体照射剂量。同时指出，儿童颅咽管瘤的质子束放射治疗应局灶性精准化、基于年龄个体化，以减少副反应及并发症。
四、其他治疗
防治并发症，包括纠正水电解质紊乱，保持水电解质平衡等，中枢性高热者给予物理降温，同时可以配合冬眠药物使用。
一、药物治疗
1、干扰素：能够诱导Fas介导的细胞凋亡，同时使肿瘤缩小。瘤内干扰素治疗适用于复发性与不宜手术的颅咽管瘤、单纯囊性或囊性为主的颅咽管瘤，不但可以改善症状，而且相对其他治疗方案，并发症较少。此外，这种治疗方式可延缓手术切除肿瘤，这对于维持儿童大脑发育有重大意义。干扰素治疗后肿瘤与周围组织黏附性低于典型的颅咽管瘤，降低日后手术难度及风险。
2、降颅压药：如甘露醇，可以有效降低颅內压，防止脑疝的发生，也有利于手术时显露视野。不良反应少见，大量使用可能有眩晕、畏寒等症状。
3、中枢性尿崩症：对于轻度尿崩症患者，无需药物处理。对于中重度尿崩症患者，在补充体液丢失量的同时应给予抗利尿激素治疗，控制尿量在200ml/h左右，术后1个月内每周检查血电解质水平。术后1～6个月每个月检查电解质和肌酐水平，必要时加强监测频率。根据血浆渗透压和血钠浓度以调整合适的剂量和给药间隔时间。
4、激素替代治疗：对于肾上腺皮质激素分泌不足的患者首选氢化可的松进行替代治疗，也可应用泼尼松。应该使用最小剂量的糖皮质激素模拟皮质醇生理分泌节律进行用药，剂量调整主要依据临床经验及调整后患者是否出现新发或症状缓解。
5、甲状腺激素补充：建议对甲状腺激素缺乏的患者使用左旋甲状腺素治疗，根据公斤体质量进行剂量的调整。先排除中枢性肾上腺低能症后再使用左旋甲状腺素，以免出现肾上腺危象。若在未评估肾上腺功能时开展了左旋甲状腺素治疗，可预防性使用类固醇激素。治疗过程中需1～2个月调整一次剂量，使血清游离甲状腺素逐渐升高到正常范围的中值水平，不应根据促甲状腺激素水平调整药量。
6、生长激素补充：如果肿瘤术后1～2年，无复发迹象，可考虑生长激素替代治疗，生理剂量的生长激素，不会促进肿瘤复发。儿童补充生长激素具有重要的意义。对于骨骺未闭合的儿童，生理剂量或更小剂量的生长激素，有助于身高增加，同时改善机体物质代谢，减少腹部脂肪，治疗效果良好。治疗期间应监测身高增长幅度、甲状腺激素、血糖、IGF-1水平和骨龄。在替代治疗的过程中甲状腺激素的剂量往往需要增加。IGF-1的水平升高到相应生物年龄，最好是骨龄阶段的正常值范围内为宜。成人生长激素缺乏症的替代治疗应当遵循个体化原则，而不是根据体重决定剂量。建议从小剂量人重组生长激素开始，逐渐增加剂量，当恢复正常IGF-1值或出现疑似不良反应症状或临床症状改善时停止增加剂量。
7、性激素的补充：为推迟儿童患者骨骺闭合而获得更好的最终身高，应该在女童12~13岁，男童14～15岁开始少量性激素补充。
二、手术治疗
合理选择手术入路的原则是肿瘤显露充分，且要在直视下分离肿瘤与下丘脑的粘连。广义上的下丘脑是由不同结构组成的区域，包括垂体、视交叉、漏斗、终板、灰结节和乳头体。对手术医师来讲，下丘脑内侧面，第三脑室前下外侧壁是要重点保护的区域，特别是肿瘤囊壁与第三脑室前下外侧壁的粘连问题。这是确保能够全切除肿瘤，并保护下丘脑的最重要原则。在选择合理的手术入路同时，术者的显微手术技术也至关重要，轻柔操作可以将手术副损伤减轻到最低程度，因此认识、入路、技术三者构成了安全的手术切除颅咽管瘤的基本策略。应该强调第一次手术时尽可能做到肿瘤全切除或近全切除，大部切除颅咽管瘤不是治疗目的，不同的手术入路有各自的手术特点。
1、翼点入路：目前通常采用的翼点联合终板入路，应该充分解剖侧裂，显露视交叉和终板池，从而减少对额叶的牵拉。该入路需要充分利用第一、第二和第三间隙。通过瘤内减压和包膜剥离相结合，仔细、耐心的分离肿瘤边界，尤其是与下丘脑粘连的部分。同时需要注意视神经和颈内动脉的保护，反复的牵拉和剥离操作可能导致颈内动脉血管壁的损伤和继发假性动脉瘤形成，过多的损伤视神经的滋养血管也会导致术后视力的障碍加重。
2、经额底纵裂入路：近年来通过额底纵裂入路切除鞍上和三脑室内肿瘤多有报道。多数肿瘤由于位于鞍上将视交叉向前推挤，后方终板向上膨出，双侧视束间切开终板后即可见肿瘤组织。但该入路需要充分解剖前交通动脉复合体，同时注意大脑前动脉的穿支血管的保护，因此采用这类入路建议术前行血管相关检查，评估前交通的功能和双侧大脑前动脉的供血情况。也有学者认为对于双侧Al供血良好的病例，可离断前交通动脉获得中线结构的良好暴露。
3、经纵裂胼胝体入路：对于主要向三脑室内生长的肿瘤该入路具有较好的优势，但是由于其操作距离长，胼胝体切开范围受限，部分三脑室底部肿瘤的切除和止血存在一定困难，开放脑室后由于脑脊液释放导致的皮层塌陷继发硬膜下血肿也需要预防。
4、经鼻蝶和内镜下扩大经蝶入路：一直以来经蝶入路是鞍内型颅咽管瘤的首选方式。适用于实体部分在鞍内，囊性部分向鞍上发展的鞍内-鞍上型肿瘤。
5、显微外科手术：现代神经影像技术能有效协助术前评估，适用于肿瘤定位清晰、无下丘脑-垂体轴及视路侵犯的患儿。然而，肿瘤定位及分界不清，术前已存在内分泌及视功能障碍者，追求肿瘤全切亦或部分切除后辅助放疗尚无统一意见。
6、内镜经鼻手术：近年来由于内镜设备的改进和手术技巧的提高，扩大经蝶入路切除颅咽管瘤展示了良好的前景。与开颅手术相比，由于鞍区结构暴露更充分，分离鞍区的病变在直视下完成，对视神经和垂体柄下丘脑的损伤较小，术后视力改善也更为有效旧引。目前，通过三明治修复法，即将自体脂肪、人工硬膜和鼻黏膜瓣相结合的方式修补鞍底使得此类并发症大大降低。
对于过去认为不适合经蝶入路的病变类型，如鞍上额底生长或者突入三脑室内的肿瘤均有较好的疗效。此类扩大入路要求更加广泛的磨除颅底的骨质，包括鞍结节、部分斜坡和海绵窦外侧壁等。海绵间窦也需要电凝切断。由于内镜提供的视野更广阔和清晰，视交叉、垂体柄、前交通动脉复合体和三脑室方向的结构显露也更为充分和容易保护。当然妥善的修复和重建鞍底是此类手术必须注意的环节，严重的脑脊液鼻漏可能导致致死性的结果。
三、放射治疗
小儿颅咽管瘤为良性病变、低度恶性进展，因此放疗是必要的，放射治疗在术后肿瘤残余及复发治疗中扮演重要角色。放疗可延缓颅咽管瘤的复发，短期内控制肿瘤具有一定的疗效。对于多次复发、不能根治或难以耐受手术的患者可进行放射治疗。但对于小儿颅咽管瘤，尤其是＜6岁的患者，要尽量避免接受放射，以减少对智力和内分泌的影响。
1、调强适形放疗：调强适形放疗，通过对放射野内每一束输出强度进行调节，达到肿瘤靶区的高剂量分布适形，主要适用于相对固定的实体肿瘤。儿童颅咽管瘤囊性居多，囊性成分的不稳定性致使放疗诱导的神经病变不可控，因此应用较少。
2、伽玛刀：伽玛刀与常规放疗相比精度高，适用于边界清的小体积肿瘤，直径<3cm，术后残留或复发的颅咽管瘤尤为适用。
3、间质内放疗：间质内放疗单独应用效果不甚理想，较常规放疗生存率及有效率低，并发症严重，且仅针对囊性成分，对于实性肿瘤效果差。
4、质子治疗：颅咽管瘤鞍区多发，位置特殊性及儿童快速发育的阶段性特征对放疗的精度提出更高的要求。质子束放射治疗能有效规避常规放疗的限制区，剂量分布优于常规放疗，可以减少视神经、下丘脑、脑干等正常结构的整体照射剂量。同时指出，儿童颅咽管瘤的质子束放射治疗应局灶性精准化、基于年龄个体化，以减少副反应及并发症。
四、其他治疗
防治并发症，包括纠正水电解质紊乱，保持水电解质平衡等，中枢性高热者给予物理降温，同时可以配合冬眠药物使用。