X连锁肾上腺脑白质营养不良的治疗方法有哪些

X连锁肾上腺脑白质营养不良的治疗原则包括饮食治疗、皮质激素替代治疗纠正肾上腺皮质功能不全、他汀类降脂药治疗、对症治疗、骨髓移植及基因治疗。
一、一般治疗
对于改善X连锁肾上腺脑白质营养不良患儿的生活质量非常重要，确诊后，应于疾病早期就开始进行康复治疗以及特殊教育。疾病晚期患儿常常进展至植物人状态，需加强对患儿的护理，保证足够的营养，必要时进行辅助通气支持。
二、药物治疗
1、肾上腺皮质激素替代治疗：由于70%左右的男性患者存在肾上腺皮质功能不全，因此，所有男性患者应监测促肾上腺皮质激素与皮质醇水平，进行促肾上腺皮质激素刺激试验，缺乏者采用口服糖皮质激素替代治疗。
2、他汀类药物：应用已较多，常用药物如辛伐他汀、洛伐他汀等，能够诱导ABCD2基因的表达，其产物ALDRP对ALDP有一定的代偿作用，可以降低患者皮肤细胞中极长链脂肪酸水平。
三、手术治疗
该病无需手术治疗。
四、其他治疗
1、造血干细胞移植(HSCT)：目前治疗早期儿童脑型X连锁肾上腺脑白质营养不良最有效的方法，疾病早期接受HSCT治疗的儿童脑型患者，5年生存率大于92%，神经功能明显优于未接受治疗者。而发病晚期接受治疗者，5年生存率仅有45%。因此，提倡HSCT用于病程早期的脑型患儿治疗，而不提倡用于处于疾病快速进展的中晚期患儿。
2、Lorenzo油与低脂饮食：由三油酸甘油酯和三芥酸甘油酯按4∶1比例制成的混合物，口服该油同时配合低脂饮食，可以使患者血浆内的极长链脂肪酸在4周之内就降至正常水平，Lorenzo油可能延缓神经系统症状与MRI脱髓鞘改变的出现。