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血友病是什么病

王艳军血液肿瘤科副主任医师
聊城市第二人民医院三甲
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血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,根据缺乏的凝血因子不同,分为血友病A和血友病B。血友病A就是缺乏凝血因子Ⅷ,血友病B也就是缺乏凝血因子Ⅸ,这两种血友病都是性联隐性遗传性的疾病。这种疾病常常发生于男性,女性为携带者,血友病A的发病率约6倍于血友病B的发病率。血友病最主要的特点就是从婴儿时期就开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累及。另外,还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,其他也可以出现胃肠道和泌尿道出血。典型的血友病患者,一般是男性患者从小开始就容易出现关节出血,没有明显的外伤或者摔伤等,自发性的出现关节出血,进一步检查发现活化部分凝血活酶时间明显延长。一般这种病没有特效的治疗方法,主要是给予补充凝血因子。
2018-12-05浏览
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