什么是耳硬化症

包绕内耳膜性结构的致密骨质发生溶解吸收、新生骨形成或骨质硬化钙化，该三个病理阶段反复多次发生，最终导致以听力下降为特征的疾病称为耳硬化症。耳硬化症分为镫骨型耳硬化症和感音神经性耳聋，镫骨型耳硬化症表现为传导性耳聋或混合性耳聋，感音神经性耳聋病变可发生在迷路任何部位，最终导致听力下降。黄种人较少发生耳硬化症，据研究现多认为耳硬化症是由多基因参与的常染色体显性遗传，并与家族遗传性有一定关系，但最终病因并未得到定论。

"耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率低，黄种人介于两者之间，发病年龄以中青年较多。临床表现有四个方面：一、耳聋，双耳或单耳间接性的听力下降是本病的主要症状。二、耳鸣，约20%-80%的病人伴有耳鸣，耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。三、韦氏误听现象，患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。四、眩晕，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。"

"耳硬化症是因为内耳的骨迷路发生反复的局灶性吸收继而被海绵状新骨替代所引起的疾病，可能与遗传、种族、代谢紊乱和内分泌障碍等有关。主要表现就是双耳进行性的听力减退，其特点就是在喧闹的环境中反比在安静的环境下听觉为好，同时伴有低调耳鸣及眩晕，治疗方式主要分为手术疗法和选配助听器，应该根据年龄不同、病情发展的程度、耳聋的程度等具体情况而定。手术是治疗的主要方法，有颌骨手术和内耳开窗术。对于不适合或者是不愿接受手术者，可以根据听力损失的程度而选配合适的助听器。"

耳硬化症高发于白种人，此病较少出现眩晕，同时不伴有流脓、耳痛等，其常见症状如下：1、20%-80%患者表现耳鸣，耳鸣是耳硬化症的早期症状和常见症状；2、耳聋，双耳不对称缓慢进行性听力减退，主要表现为传导性耳聋，病情进一步发展时表现为混合性耳聋，病情发展到晚期出现感音神经性耳聋。听力减退将严重影响患者生活质量和言语社交能力；3、韦氏误听，患者在安静环境下表现明显的听力减退和交流障碍；

耳硬化其实是骨迷路的一种异常骨质增生，把镫骨固定在卵圆窗上面。镫骨底板固定以后，声音不能够通过镫骨的底板传入到内耳去，会造成传导性耳聋，患者表现为听力逐步下降。耳硬化用药物基本没有很明显的作用，基本上还是通过手术解决问题，轻度不建议很快直接进行手术，一般到生活受到听力下降严重影响后，才会必须进行手术的治疗。手术原来是通过内耳开窗手术，听力会得到改善，但是此手术的方法到目前已经基本上不用，可能因为远期效果的关系，现在都是用人工镫骨的手术方法，即镫骨底板上面用电钻或者是用激光打小孔。置入比小孔略微细的人工镫骨，材料有特氟龙、镍跟钛合金的材料，置入以后另外一头放在砧骨上，即第二块听骨上。也就是人工的镫骨代替第三块镫骨，这样听力传导系统又完整的搭建起来，患者又能够重新获得听力。     

"耳硬化症在临床上主要表现是单耳或双耳渐进性听力下降，部分患者会伴有严重的耳鸣。当患者患有耳硬化症时，在嘈杂环境当中自觉听力明显改善，但在安静环境中反而听力却很差。该病主要的原因是由于内耳耳蜗骨迷路骨质异常吸收所导致，严重者会引起听骨链传导障碍、听骨链固定，在做镫骨肌反射检查的时候可见镫骨肌反射衰减，而声阻抗正常。药物治疗对本病无效，该病的治疗主要是手术治疗，一般行镫骨切除、人工镫骨置换术，不能耐受手术的患者可适配助听器来提高听力。"

"耳硬化症现在的医学名叫耳硬化。耳硬化肯定是骨头的硬化，骨头经过了一些疾病病理的过程，比如经过耳海绵化的过程，然后到硬化的过程。耳硬化主要发生于西方白人，东方人比较少见。主要表现为双耳的不对称性，进行性的传导性听力的下降，主要是损害，晚期也可以发生神经性耳聋。治疗方面主要是药物治疗和手术治疗。药物治疗方面，可以用一些药物，比如碳酸钠、维生素D，但这些药物真正的效果不能肯定。治疗方面主要是以手术治疗为重。手术治疗主要是镫骨手术，比如镫骨撼动术、镫骨的切开术。内耳硬化，可以是内耳开窗术。硬化的手术效果还是相对比较好的。"

耳硬化症分为两种类型，第一种为镫骨型耳硬化症，病变侵犯镫骨周围，导致镫骨固定出现以传导性耳聋或混合性耳聋为临床表现；第二种为迷路性耳硬化症，以感音神经性耳聋为主要临床表现。根据两种类型耳硬化症选择不同的治疗方式，镫骨型耳硬化症首选手术治疗，只有手术才能获得自然、清晰、熟悉的声音感受，不愿接受手术或因身体某些原因导致不能接受手术的患者可以选择戴助听器，药物治疗是否有效尚未得到循证医学证据。随着病情进一步扩展进入迷路，患者出现迷路性耳硬化症，听力达到重度或极重度感音神经性耳聋时，人工耳蜗是唯一让患者获得良好听觉和言语交流能力的人工装置。

耳硬化症是耳蜗、圆窗边上的骨头发生病变，骨头不再硬，甚至会被血管或者是疏松的组织替代，替代后又发生硬化。正常情况下三块听小骨中最里面的骨头的底板是会动的，就是声音传递进来后会像火山一样震动。但如果发生硬化之后，就不能震动。听力传导是鼓膜震动，三块听小骨震动，里面是淋巴液，震动就把声音传递到内耳去，内耳通过反应把机械的振动能量转化为电流的声音传递到耳朵里面去。因此当镫骨的底板位置发生硬化之后，声音就传递不进去了，表现为传导性耳聋的表现。如果硬化不会发生在其他部位，有可能晚期会发生神经性耳聋的病变。因此硬化症有一定的遗传性。

"耳硬化症手术需要在耳内镜下切除镫骨，用人工镫骨植入手术为主的治疗方法。在镫骨的底板上面打小孔，可以用手钻、电钻植入太颞合金小柱代替镫骨，也叫人工听骨，把镫骨固定在砧骨上面形成完整的听骨链。\n因为耳硬化症的病因主要是由于镫骨被固定在卵圆窗上面，在正常情况下卵圆窗跟镫骨之间通过韧带连结，当声音传入听骨时，镫骨可以在卵圆窗上，通过韧带固定自由活动，把声音完整传入到内耳。当发生耳硬化时，镫骨底板相当于固定在卵圆窗上面不能活动，声音就没法进行传播。"