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肥大细胞增生症有哪些症状

孙明丽血液科副主任医师
聊城市第二人民医院三甲
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肥大细胞增生症,是一种病因不明的肥大细胞增生性疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞,正常人骨髓中仅占有核细胞的0.03%,增生特点为组织学上肥大,细胞增生性浸润,可以分为以下几种类型:
第一个,皮肤受累型最为常见。约占本病的90%以上,其特征是部分皮肤色素沉着,当抓搔或者针刺时出现明显的雀麻疹,常为圆或椭圆形,浅或深褐色的斑疹,皮肤活检时,真皮内有大量的肥大细胞存在,一般出生后可以见到,约25%出现于青春期、成人阶段。
第二个,皮肤及骨骼受累型。有的肥大细胞增生症患者还伴有骨骼损害。骨活检显示骨皮质增生,有相当可观的纤维化而成骨性改变,可能与肥大细胞分泌的透明质酸酶、血清素及肥大细胞有促进网状纤维形成能力有关系,也可以见到溶骨性病变。
第三个,骨髓、肝、脾淋巴结受累型。血项可以见到中轻到中度的贫血,白细胞增多或者减少,血小板正常或者减少,成熟红细胞形态大致正常。骨髓增生活跃,可以出现异常形态的肥大细胞,常大于20%,巨核细胞系常明显减少。
2023-02-09
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