肺动脉瓣狭窄的发病率约占先天性心脏病的8%-10%,肺动脉狭窄以单纯的肺动脉瓣狭窄最为常见,约占到90%,其次为漏斗部的狭窄,脉动脉干及其分支狭窄比较少见,但可继发或并发瓣下狭窄。它可单独的存在或作为其它的心脏畸形的组成部分,如法洛四联症、卵圆孔未闭等。轻度的肺动脉瓣狭窄,患者没有症状,但随着年龄的增加,症状逐渐的显现。主要表现为劳动耐力差、乏力以及劳累后心悸、气急等症状。重度的肺动脉瓣狭窄,可有头晕或剧烈运动后晕厥的发作。晚期的病例,出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭的症状。如果并存有房间隔的缺损或卵圆孔的未闭,患者可以见到口唇或末小指(趾)端发绀和杵状指。