什么是原发性胆汁性肝硬化？

原发性胆汁性肝硬化，它常常和其他免疫类的疾病，比如说类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，常见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，食欲与体重无明显变化，约有10%的患者，没有临床任何症状，需要与继发性的胆汁性肝硬化进行区别。原发性胆汁性肝硬化，一般来说多是原因不明，慢性进行性的胆汁淤积，可能与自身免疫性肝病是相关的。一般来说我们是临床诊断是以转肽酶，就是谷氨酰转肽酶（GGT）的升高。或者是伴有碱性磷酸酶（ALP）的升高。而临床上往往是中年妇女多见，临床症状以皮肤瘙痒、乏力，甚至有黄疸的表现，大多数患者是没有黄疸的表现，有的患者严重的患者可能伴有脂肪性的腹泻。对于原发性胆汁性肝硬化的诊断，自身抗体诊断是比较重要的诊断。而临床上特异性自身抗体是抗线粒体抗体的M2亚型阳性。如果对于一个老年女性，抗M2抗体阳性，伴有皮肤瘙痒、乏力，加上碱性磷酸酶和GGT的升高，患者不需要做肝穿，我们可以诊断原发性胆汁性肝硬化的。另外有一些患者，虽然没有M2抗体阳性，但是做肝穿刺活检诊断原发性胆汁性肝硬化也是成立的。一般来说，肝脏的疾病,肝穿刺活检是诊断的金标准。还有一类的患者是M2抗体阴性的自身免疫性肝病，他往往会表现出来有其他抗体的阳性，比如说SP100抗体、GPR10抗体的阳性，临床上他也伴有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高为主。患者临床表现始皮肤瘙痒和乏力为主的表现。