法洛四联症是一岁以后小儿最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率占所有先天性心脏病的10%。法洛四联症由四个畸形组成,室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨、右心室肥厚。大多数孩子于生后一岁内出现紫绀,多见于毛细血管丰富的浅表部位,比如嘴唇、指甲、球结膜。因为血氧含量下降,活动耐力差,稍微一活动,比如哭闹、情绪激动、体力劳动,即可出现气急或者青紫加重。
肺动脉流出道狭窄或闭塞者,早期就可发生低氧血症,运动后有明显的蹲踞现象,因为蹲踞的时候下肢屈曲,静脉回血流量减少,减少了心脏的负荷。同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,可以使缺氧症状暂时得以缓解。婴儿期紫绀显著的可以采用膝胸卧位的方式,2-9个月婴幼儿如果突然出现静脉到主动脉的分流,以及肺血流量减少,会导致缺氧发作。表现为呼吸加深加快,紫绀突然加重,严重的可以出现昏厥、抽搐,以及脑血管意外。
肺动脉流出道狭窄或闭塞者,早期就可发生低氧血症,运动后有明显的蹲踞现象,因为蹲踞的时候下肢屈曲,静脉回血流量减少,减少了心脏的负荷。同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,右向左分流减少,可以使缺氧症状暂时得以缓解。婴儿期紫绀显著的可以采用膝胸卧位的方式,2-9个月婴幼儿如果突然出现静脉到主动脉的分流,以及肺血流量减少,会导致缺氧发作。表现为呼吸加深加快,紫绀突然加重,严重的可以出现昏厥、抽搐,以及脑血管意外。