先天性的耳畸形,包括先天性耳前瘘管,先天性耳廓畸形,先天性外耳道闭锁与中耳畸形,先天性内耳畸形和第一腮源性瘘管。先天性耳前瘘管是第一、第二鳃弓的耳廓原基,在发育过程中融合不全的遗迹,在临床上较为常见。先天性耳廓畸形,也属于第一,第二鳃弓发育畸形所致。根据形状的不同,可分为移位耳,隐耳,招风耳,猿耳杯状耳,巨耳,副耳,小耳等。先天性外耳道闭锁是第一鳃沟发育障碍所致,常和先天性耳廓畸形及中耳畸形相伴。先天性内耳畸形是胚胎发育早期,受到遗传因素、病毒感染、药物等不良因素影响,导致听泡发育障碍。第一腮源性瘘管,是第一腮裂发育异常所致,与外耳道关系密切,也称作先天性外耳道瘘。