卢伽雷氏症又称为肌萎缩侧索硬化,俗称渐冻人症。是2014年风靡全球冰桶挑战,能让大家记住的一种疾病。这种疾病是一种不可逆性的慢性进行性运动神经元疾病,肌萎缩侧索硬化主要侵犯上、下运动神经元,神经细胞,导致所支配的躯干、四肢、头面部肌肉的慢性进行性无力和萎缩。
一般是从手的小肌肉出现无力和萎缩,逐渐累及前臂、上肢以及下肢,会出现受累部位的明显肌束颤动。如果是晚期,还会累及延髓所支配的肌肉出现咽喉咀嚼无力,会导致病人构音不清、吞咽困难、咀嚼无力,以及会出现呼吸肌受累而出现呼吸困难。预后多不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部的感染。
一般是从手的小肌肉出现无力和萎缩,逐渐累及前臂、上肢以及下肢,会出现受累部位的明显肌束颤动。如果是晚期,还会累及延髓所支配的肌肉出现咽喉咀嚼无力,会导致病人构音不清、吞咽困难、咀嚼无力,以及会出现呼吸肌受累而出现呼吸困难。预后多不良,多在3-5年内死于呼吸肌麻痹或肺部的感染。