平滑肌肉瘤的治疗以手术切除为主，尽量完整地切除肿瘤组织，对被侵及的淋巴结又处于切除范围者应一并切除，但不主张淋巴结清扫。手术后积极化疗，积极预防，以防止复发，治疗周期为6～12个月。
一、药物治疗
1、止痛药物：对伴有癌痛的患者，可根据疼痛程度给予不同剂量的羟考酮、吗啡等药物止痛。
2、分子靶向治疗：肿瘤分子靶向治疗被广泛研究，与其他治疗方法联合治疗可杀灭肿瘤细胞、延缓肿瘤进展。帕唑帕尼作为新型抗血管生成药，已被美国及欧洲批准治疗晚期平滑肌肉瘤。
二、手术治疗
手术切除肿瘤组织是主要的治疗方法，包括切除完整肿瘤组织，尽量使无肿瘤细胞残留，对被侵及的淋巴结又处于切除范围的组织也应切除。对于有主要神经血管束受累、预计义肢功能优于保肢者，可采用截肢手术方法，有助于抑制肿瘤广泛转移。
三、放射治疗
放射治疗作为术后辅助治疗方法，为非创伤性治疗，术前放疗可以提高手术的切除率，并提高器官的保存率，术后放疗可以降低局部复发率，提高生存率。
四、化学药物治疗
平滑肌肉瘤对化疗中度敏感，对于预计手术切除无法全部切除或切除后会造成重大身体功能残障甚至危及生命的患者，术前、术后化疗可能在消灭病灶、减少远处转移和复发风险、提高生存率方面获益。可应用的药物包括吉西他滨、达卡巴嗪等。
一、药物治疗
1、止痛药物：对伴有癌痛的患者，可根据疼痛程度给予不同剂量的羟考酮、吗啡等药物止痛。
2、分子靶向治疗：肿瘤分子靶向治疗被广泛研究，与其他治疗方法联合治疗可杀灭肿瘤细胞、延缓肿瘤进展。帕唑帕尼作为新型抗血管生成药，已被美国及欧洲批准治疗晚期平滑肌肉瘤。
二、手术治疗
手术切除肿瘤组织是主要的治疗方法，包括切除完整肿瘤组织，尽量使无肿瘤细胞残留，对被侵及的淋巴结又处于切除范围的组织也应切除。对于有主要神经血管束受累、预计义肢功能优于保肢者，可采用截肢手术方法，有助于抑制肿瘤广泛转移。
三、放射治疗
放射治疗作为术后辅助治疗方法，为非创伤性治疗，术前放疗可以提高手术的切除率，并提高器官的保存率，术后放疗可以降低局部复发率，提高生存率。
四、化学药物治疗
平滑肌肉瘤对化疗中度敏感，对于预计手术切除无法全部切除或切除后会造成重大身体功能残障甚至危及生命的患者，术前、术后化疗可能在消灭病灶、减少远处转移和复发风险、提高生存率方面获益。可应用的药物包括吉西他滨、达卡巴嗪等。