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小儿珠蛋白生成障碍性贫血怎么治

盛秀云血液肿瘤科主治医师
聊城市第二人民医院三甲
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珠蛋白生成障碍性贫血,原称地中海性贫血,是由于正常的血红蛋白中的一种或几种珠蛋白肽链合成障碍或完全抑制为特征的,异常血红蛋白病,属于较常见的常染色体不完全显性遗传溶血性贫血,是一个遗传性疾病。针对治疗,没有什么特殊的方式。第一、注意休息,避免过劳,预防感染。轻型的病例,没有症状的一般是不需要治疗的。而对于重型的患者,可以应用输血治疗,针对重型β珠蛋白生成障碍性贫血,可以给予输注红细胞,消除贫血症状,防止严重并发症的发生。第二、反复输血的患者可以给予输入铁螯合剂,去除铁蛋白增高,预防继发性含铁血色素病沉着而引起多脏器功能损害。第三、口服维生素E抗氧化治疗,能够减少溶血。第四、脾切除或脾栓塞手术。第五、针对造血干细胞移植和基因治疗。以上内容仅供参考,具体用药、治疗请根据医生面诊指导为准。
2023-04-29
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