什么是先天性巨尿道症

先天性巨尿道症是指先天性无梗阻的尿道扩张，一般发生于阴茎体部尿道。这种病非常少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈现舟状及梭状两种类型，往往伴有上尿路先天畸形。可能为胚胎期尿道褶皱处的中胚层发育不良引起，也有的认为是尿道板极度扩张所导致。可分为两种类型：一、舟状巨尿道，合并尿道海绵体发育异常；二、梭型巨尿道，有阴茎、尿道海绵体发育不良。以上两种巨尿道症均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道症可因并发其他严重畸形而导致早期死亡。