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小儿糖原累积病3型是什么

李艳梅儿科副主任医师
沈阳市红十字会医院三级
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小儿糖原累积病是一组由于先天性酶缺陷所导致的糖代谢障碍疾病,糖原合成和分解代谢中,至少有8种必需的酶参与,由于酶缺陷所造成的临床疾病有12型。共同的生化特征是糖原储存异常,绝大多数为糖原在肝脏、肌肉、肾脏等组织中贮积量增加,仅少数糖原贮积量正常,但是糖原分子结构异常。以1型最常见,1型与3、4、6、9型以肝脏病变为主,患儿可能会出现生长迟缓和肝大的主要特点,常在4-6岁出现脾大,部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小,生长发育有改善;个别患儿病情持续发展到肝硬化、肝功能衰竭。
2023-11-16
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