小儿室间隔完整型肺动脉闭锁怎么回事

室间隔完整型肺动脉闭锁指右心室流出道完全梗阻，但室间隔完整。在先心病中的发生率低于1%。根据右心室与肺动脉的连接情况分两类：第一类，右心室流出道存在，肺动脉瓣组织发育畸形为无空洞的隔膜。第二类，右心室流出道漏斗腔消失呈肌性闭锁。这个疾病的临床表现肺动脉供血依赖于动脉导管，出生后数小时内出现中心性发绀，随着动脉导管功能性关闭，发绀逐渐加重。高度扩张的右心室压迫肺脏使之不同程度的发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促。这个疾病一经确诊，应进行手术治疗。在早期应该是主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1、E2，保持动脉导管持续开放。代谢性酸中毒患儿及严重低氧血症的新生儿，可静脉滴注碳酸氢盐，正压通气及肌肉松弛，有助于使高危新生儿病情稳定。