小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征怎么回事

小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合症，又叫做原发性血小板减少性紫癜伴获得性溶血性贫血。是一组由于机体免疫功能紊乱，产生针对自身红细胞的抗体和补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。小儿自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征，有溶血性疾病的一般症状。发作时突然寒战、高热、呕吐、腹痛等，贫血和黄疸加重，肝脾肿大，严重者可出现出血性尿毒症综合征，发生大量的血红蛋白尿和肾功能衰竭而死亡。在治疗方面与慢性型血小板减少性紫癜基本相似，肾上腺皮质激素能够获得较好的疗效。以足量长期使用，无效病例可行脾切除术。若经过皮质激素及切脾治疗均失败者，亦可应用硫唑嘌呤，环磷酰胺，长春新碱等免疫抑制治疗，在严重溶血时可输新鲜的血液，保证尿液碱化，防止肾功能衰竭。预后取决于治疗效果和发作情况，也有较长时期不发作，处于稳定状态者。