什么是小儿进行性骨干发育不良

进行性骨干发育不良，也称为进行性骨干肥厚，也称为骨干硬化。它的特点是长管状骨的骨干对称性梭形、膨大和硬化。而且颅骨也有类似的致命的改变，婴儿型多发生。肥厚性骨病是原因不明的少见的骨质增生硬化性疾病。本病的特征是常染色体显性遗传，临床上本病多在儿童期发病，最常见于六岁以下的男孩。它的主要症状是患儿的行走延迟、不想吃饭、体重不增、发育不良、肌肉萎缩、肌肉没有力量以及疼痛、容易出现疲劳等等。病症主要发生在四肢长骨病变对称持续进行，有一些病例，颅骨也受损，但是面骨受损不多。这种疾病除了理疗、体疗对症治疗之外，还没有什么特别有效的方法可以对症处理，减轻患儿的痛苦。主要是注意饮食、注意饮食习惯、做好遗传学思想工作，主要可能与遗传有关系，原因还不明了。