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什么是小儿多囊肾

胡春艳肾病科主治医师
河南大学第一附属医院三甲
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多囊肾,指肾脏的皮质和髓质内出现包含着尿液的囊肿,个数比较多,呈弥散分布,有两种遗传形式:一种是常染色体的显性遗传,这个一般是成人期发病多见,小的时候没有什么症状;还有一种是隐性遗传的,新生儿期有可能会出现症状,称为小儿多囊肾,也称之为婴儿性的多囊肾。有些一出生表现出临床症状,还有新生儿期孩子可能丧生的也有。一般小孩多囊肾,除了肾脏以外,伴随着肺部的发育不良,会有特殊面容,还会合并肾功能不全。在稍微大一点的孩子,可能会出现高血压、水肿,比较容易合并尿路感染,有的可能会出现门脉高压。一般婴儿期进展比较快,也比较容易出现肾功能衰竭,所以寿命大部分都不会太长。但是,如果孩子已经比较大,可以做手术治疗,像现在可以做肾脏的移植;如果合并肾衰竭,也可以进行透析治疗。
2023-03-29
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